Surgical Tribune Italy

Dall’ambulatorio odontostomatologico alla chirurgia intra cranica multi step

By L. Genitori, C. Mortellaro, M. Scagnet, F. Mussa, R. D’Avenia, P.Armi, F. Giordano, G. Spinelli, M. Raffaini, C. Sanger
February 20, 2013

L’impatto delle malformazioni cranio facciali in un grande ospedale pediatrico. Tra le malformazioni cranio facciali dell’età pediatrica, con un importante impatto sulla crescita cerebrale e sull’estetica, le Craniostenosi sono sicuramente le più frequenti. lI termine craniostenosi/craniosinostosi descrive una prematura chiusura patologica delle suture craniche.

La vera craniostenosi deve essere distinta dalle anomalie craniche legate al malposizionamento in utero o dovute a un decubito preferenziale nella vita neonatale (plagiocefalia posizionale).Le craniostenosi possono essere divise in due grandi gruppi: primarie e secondarie (o pseudocraniostenosi). Le primarie si possono distinguere in non sindromiche e sindromiche a seconda della loro associazione con altre patologie. Le non sindromiche a loro volta si posso distinguere in craniostenosi semplici: es. scafocefalia, trigonocefalia e plagiocefalia posteriore e complesse: es. oxicefalia, brachicefalia, plagiocefalia anteriore. Tra le craniostenosi sindromiche ricordiamo: La Sindrome di Crouzon, Apert, Pfeiffer e Saethre-Chotzen. Le craniostenosi secondarie possono essere determinate da disordini metabolici (Rickets, ipertiroidismo, sindrome di Morquio e sindrome di Hurler), disordini ematologici (policitemia vera, talassemia), iatrogene (iperdrenaggio da shunt liquorale), malattie neurologiche (idrocefalo, ischemie cerebrali), malattie metaboliche (osteomalacia, ipotiroidismo) e forme secondarie a uso di farmaci in gravidanza (acido retinoico, definilidantoina).

Stabilire un’esatta frequenza di questa affezione nella popolazione generale non è facile, poiché esistono numerose variabili, soprattutto etniche, che sono alla base dell’epidemiologia di questa malattia. Nei differenti studi pubblicati in letteratura la frequenza stimata delle craniostenosi varia da 0.05/1000 e 29/1000 bambini. Dal punto di vista genetico è molto importante osservare che si possono ritrovare in tutti i tipi di craniostenosi degli riordinamenti cromosomici. Nel circa il 7% dei casi esiste un modo di trasmissione autosomatico dominante e si può osservare la stessa sutura sinostosata in più membri della stessa famiglia (es. una scafocefalia in due fratelli non gemelli) o diverse forme di craniostenosi nella stessa famiglia (ad esempio una brachicefalia nella mamma e una plagiocefalia nel bambino). Inoltre il gene craniostenosi può trovarsi associato al cromosoma X. Da notare che attualmente esistono più di 70 sindromi genetiche dove la craniostenosi è la componente principale. Più spesso e soprattutto nelle craniostenosi semplici si tratta di una mutazione sporadica e il carattere craniostenotico si osserva in un solo membro della famiglia.

I progressi della biologia molecolare hanno permesso di identificare importanti alterazioni nel gene del recettore del fattore di crescita dei fibroblasti (FGFR) associati a differenti forme di craniostenosi sindromiche. Nell’uomo sono stati descritti 4 tipi di FGFR posizionati sui cromosomi 8p (FGFR1), 10q (FGFR2), 4p (FGFR3) e 5q (FGFR4). Atri geni identificati sono il Twist (coinvolto nella cascata FGFR) presente sul cromosoma 7p e il MSX2 (regolatore dell’osteogenesi) presente sul cromosoma 5q.
L’iposviluppo postero anteriore del terzo medio presente nel paziente con craniostenosi predispone a peculiari caratteristiche facciali nonché a determinate problematiche funzionali. Tra le problematiche funzionali, oltre ai disturbi oculari e respiratori, per i quali è previsto un trattamento chirurgico combinato precoce, sono presenti anche malocclusioni dentoscheletriche quali terza classe scheletrica, cross bite, open bite e disarmonia dento-mascellare.
Inoltre si tratta molto spesso di pazienti con sindromi genetiche nei quali abbiamo un aumento di incidenza di anomalie dentali come ad esempio rizolisi prematura atipica dei secondi molari decidui, agenesie, sovrannumerari ecc. Soprattutto in questi ultimi può essere presente un certo grado di ritardo mentale che rende le manovre di cura odontoiatrica spesso difficoltose o impossibili senza una narcosi. È quindi opportuno che nel team di esperti che seguono il paziente con craniostenosi sia presente anche un pedodontista, un ortodontista e un igienista dentale che garantiscano una corretta igiene orale e salute odontostomatologica per preparare il paziente alla finale terapia chirurgica ortodontica delle malocclusioni, che come avviene per le correzioni facciali, è improntata a fine crescita.

Il trattamento chirurgico delle craniostenosi semplici monosuturarie che colpiscono soprattutto la volta deve essere effettuato nei primi mesi di vita e può limitarsi a osteotomie che fanno perno sulla crescita volumetrica cerebrale che conferisce una buona espansione encefalica e un buon risultato morfologico. In questo gruppo includiamo le scafocefalie. Tra le altre craniostenosi è necessario un gesto di rimodellamento cranio orbitale e una ristrutturazione della posizione e dell’orientamento degli angoli orbitari. A questo gruppo appartengono le brachicefalie, le trigonocefalie e soprattutto le plagiocefalie anteriori. L’età migliore per il gesto chirurgico è entro i sei mesi di vita. Il trattamento chirurgico delle malformazioni cranio facciali complesse sarà invece effettuato in più tempi chirurgici. Il primo gesto, in genere neonatale, sarà adattato alle esigenze neurologiche, ad esempio un’atresia delle coane, dovrà essere trattata prima di qualsiasi altro gesto cranico o facciale. In genere il primo gesto cranico sarà volto alla soluzione della componente stenotica della sindrome come ad esempio nella sindrome di Apert dove la craniostenosi di tipo brachicefalia deve essere trattata nei primi mesi di vita per permettere una buona crescita cerebrale. In generale in tutte le malformazioni cranio facciali in cui la componente stenotica abbia una ripercussione sulla crescita encefalica e o sulla crescita del globo oculare inducendo variazioni pressorie intracraniche e/o intra orbitarie vanno trattare con un gesto decompressivo e strutturale nei primi mesi di vita.

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Questi primi gesti che devono essere cranici e orbitali, non devono alterare i rapporti base del cranio/massiccio-facciale che dovrebbero essere preservati per l’ulteriore crescita e ulteriori gesti chirurgici. Come regola generale i gesti chirurgici sul massiccio facciale vanno posposti fino a quando la crescita facciale non sarà ultimata e i risultati potranno essere conservati nel tempo. Molto spesso però in queste sindromi cranio facciali complesse la retrusione medio facciale è molto intensa e determina dei disturbi psicologici al bambino che si rivelano soprattutto in epoca scolare e/o pre-scolare. In questi casi può essere indicato un trattamento combinato cranio facciale per superare questa difficile fase dello sviluppo. Nuovi mezzi di distrazione interna mascellare permettono in qualche caso di superare questo problema e di preparare l’intervento preordinato di avanzamento facciale. In seguito i gesti di rinoplastica o di cantopessia interna e/o esterna e in qualche caso di correzione dell’ipertelorismo completano l’iter terapeutico chirurgico. Da quando nel 1890 Lannelongue pubblicò il primo intervento di correzione di una craniostenosi (scafocefalia) sono state molte le tecniche chirurgiche che si sono succedute.
Grazie a un incremento delle conoscenze riguardo l’eziopatogenesi di queste malattie si è passati da una tecnica di minima, come può essere considerata la semplice suturectomia, a una chirurgia altamente demolitiva attraverso il rimodellamento completo della volta cranica con il quale venivano trattate sia le craniostenosi semplici mono-plurisuturarie sia le craniostenosi complesse. Grazie alle nuove conoscenze sull’eziopatologia e al non marginale aiuto portato dalle nuove tecnoclogie che oggi abbiamo a disposizione (TC, TC-3D e RMN), nell’ultimo decennio si è avuta una nuova inversione di tendenza ritornando a preferire una tecnica mini-invasiva. Lo scopo è quello di ottenere il medesimo risultato riducendo la morbilità. Questo si può ottenere grazie al connubbio tra differenti fattori e in particolare con una riduzione del sanguinamento intraoperatorio, una minore esposizione dell’osso a cui consegue strettamente un calo del rischio di infezioni e ottenere un migliore controllo del dolore post-operatorio. Tutto questo raggiunge il proprio apice nella chirurgia spring-mediata, in cui a una semplice asportazione della sutura si associa il posizionamento di un espansore dinamico che nel tempo di alcuni mesi andrà a rimodellare la forma del cranio aiutandoci a ottenere il risultato desiderato.

La nostra casistica dell’ultimo ventennio presenta 2028 interventi chirurgici per correzione di craniostenosi del bambino. Dal 2007 è stato introdotto presso la nostra Divisione di Neurochirurgia l’utilizzo di espansori dinamici metallici (tecnica introdotta nel 1997 dal dr. Claus Lauritzen, Svezia) sull’onda della necessità di convergere verso interventi sempre più mini-invasivi. Questa nuova tecnica prevede l’asportazione della sutura malata e il successivo posizionamento di espansori dinamici metallici. L’espansore è formato da una lega metallica determinata da nickel 8%, cromo 17% e ferro 73%.
Lo scopo è quello di determinare un metodo in cui ci potesse essere un rimodellamento dinamico del cranio dopo l’intervento chirurgico utilizzando degli espansori che potessero essere costruiti dal chirurgo direttamente in sala operatoria.

Questo rimodellamento aveva le sue basi strutturali sul fatto che nei bambini piccoli le ossa craniche sono sottili e membranose e questo fa si che una spring non solo sia in grado di apporre la propria forza a livello dei margini craniotomici, ma sia in grado anche di rimodellare la volta cranica adiacente.
Il punto debole di questo tipo di chirurgia sta nel fatto che tali espansori devono essere rimossi al raggiungimento dei risultati ottenuti, di conseguenza il piccolo paziente deve essere nuovamente sottoposto a un secondo intervento chirurgico in anestesia generale. Per ovviare a ciò, sono stati introdotti dal 2009 degli espansori dinamici costruiti con materiale riassorbibile (acidi polilattico e poliglicolico). Tempo di riassorbimento completo stimato in 18 mesi.
In totale abbiamo trattato con queste due tecniche 58 pazienti (38 maschi e 20 femmine): 30 metalliche e 28 riassorbibili. Il ventaglio delle craniostenosi trattate comprende:
6 scafocefalie, 21 plagiocefalie anteriori, 15 plagiocefalie posteriori, 6 pachicefalie, 1 oxicefalia, 2 brachicefalie, 2 sindromi di Pfeiffer, 1 sindrome di Apert, 2 trigonocefalie e 2 craniostenosi multisuturarie non classificabili.

L’età media del posizionamento è di 9.7 mesi (range 1-31 mesi). L’ospedalizzazione media è stata di 5.8 giorni (range 2-12). Il timing chirurgico medio è stato di 53’ per il posizionamento (range 35’-135’).
Come complicanze abbiamo evidenziato il solo dislocamento delle springs metalliche accorso in 3 pazienti diversi affetti da 3 differenti patologie: sindrome di Pfeiffer, pachicefalia e plagiocefalia anteriore. Il pitfall delle procedure è stato identificato e consiste nel posizionamento dell’uncino della molla metallica sulla sutura malata. Tra i vantaggi evidenziati rispetto alla tecnica tradizionale vi è una riduzione delle perdite ematiche (passando da 190 cc a 20 cc) con conseguente riduzione della necessità di trasfusione di sangue intraoperatorio, a questo si aggiunge una minore analgesia post-operatoria, la riduzione dei giorni di ospedalizzazione con una riduzione dei costi per singolo paziente.
Da non sottovalutare è inoltre l’evidenza di un’importante riduzione dei tempi chirurgici di quasi 3 volte passando da una media di 156 minuti nella chirurgia tradizioanale a una media di 53 minuti nella chirurgia mini-invasiva.

I risultati estetici e funzionali sono stati quindi valutati da un team costituito dal chirurgo e familiari e possono essere così ragruppati:
Eccellente (80%): simmetria craniofacciale, normalizzazione della forma del cranio, dimensioni e risultati estetici piacevoli al team.
Buono (13.4%): risultati estetici accettabili dalla maggior parte ma decretati non ideali. Generalmente secondari a una lieve asimmetria.
Insufficiente (5.7%): presenza di una asimmetria evidente o una forma/dimensione cranica non accettabile.
In conclusione la Spring Assisted Surgery offre in casi selezionati un’eccellente espansione di aree selezionate del cranio, permettendo di espandere allo stesso tempo aree diverse del cranio. Nelle craniostenosi più semplici è raccomandabile l’uso della chirurgia mini-invasiva con spring riassorbibili, mentre nei casi più complessi è raccomandabile una chirurgia mini-invasiva in più step.

 

 

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