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Il bypass indiretto nel trattamento del Moya Moya

By R. Mura, F. Giordano, F. Mussa, G. Peri, L. Genitori
April 01, 2016

La malattia di Moya Moya è una patologia caratterizzata dalla stenosi progressiva della porzione distale della carotide interna o della porzione prossimale dei suoi rami (arteria cerebrale anteriore e arteria cerebrale media) associato alla presenza di un network vascolare anomalo di compenso costituito da piccoli vasi che radiologicamente assumono il caratteristico aspetto simile a una “nuvola di fumo”.

La malattia presenta due picchi di incidenza: in età pediatrica a circa 5 anni e in età adulta intorno ai 40 anni. La presentazione e la prognosi differiscono in base all’età di esordio. In età pediatrica la manifestazione più frequente è di tipo ischemico mentre in età adulta è più comune un esordio emorragico. La prognosi è più severa nei pazienti pediatrici rispetto agli adulti se non adeguatamente trattati.

La patogenesi sembra essere correlata a fattori genetici, immunologici e radiologici e può essere isolata o associata ad altre patologie come la neurofibromatosi, l’anemia falciforme, la sindrome di Down o si può sviluppare in pazienti sottoposti a radioterapia. La diagnosi viene fatta radiologicamente mediante TC, RMN e/o AGF cerebrale. Il trattamento farmacologico mediante antiaggreganti e acetazolamide non appare risolutivo e il trattamento di scelta è quello chirurgico di bypass diretto (anastomosi tra arteria temporale superficiale e arteria cerebrale media), indiretto (encefaloduroarteriomiosinangiosi (EDAMS), l’encefaloduroarteriosinangiosi (EDAS), fori di trapano multipli) o combinato. Nel paziente pediatrico l’anastomosi diretta trova delle limitazioni legate alle caratteristiche anatomiche dei vasi che si presentano estremamente fragili e pertanto il bypass indiretto rappresenta il trattamento di scelta.

Materiali e metodi
Sono stati retrospettivamente analizzati i dati relativi ai pazienti trattati nel periodo 2000-2015 per Moya Moya. Sono stati valutati i quadri clinici e gli esami radiologici di 26 pazienti sottoposti a intervento di rivascolarizzazione indiretta. Di questi 14 erano femmine e 12 maschi, 11 pazienti avevano un’età maggiore di 18 anni, 17 pazienti erano pediatrici. La diagnosi è stata posta mediante risonanza magnetica cerebrale, in 17 pazienti è stata confermata con angiografia cerebrale. In 14 pazienti la patologia si è manifestata con eventi ischemici, in 3 pazienti con emorragia, 9 pazienti presentavano altri sintomi neurologici focali, cefalea e/o epilessia.

Tecnica chirurgica
Sei pazienti sono stati sottoposti a EDAS, 1 paziente a fori di trapano multipli, 19 pazienti sono stati sottoposti a EDAMS. In 6 pazienti la procedura è stata bilaterale a distanza di 6-12 mesi dal primo intervento. Nell’EDAS il paziente viene posizionato in decubito supino con capo ruotato di 90°. Mediante doppler viene individuata l’arteria temporale superficiale e il suo decorso viene disegnato sulla cute. Incisione cutanea fronto-temporale e dissezione dell’arteria temporale superficiale (STA). Il muscolo temporale viene inciso a tutto spessore lungo la branca parietale della STA e dissecato dall’osso facendo attenzione a non danneggiare le arterie temporali profonde.

Si esegue craniotomia a due fori di trapano ampliata sulla base facendo attenzione a non danneggiare l’arteria meningea media. Dopo aver ancorato ed aperto la dura si procede all’apertura dell’aracnoide esponendo la pia madre. L’arteria temporale superficiale peduncolarizzata viene posizionata sulla superficia piale e suturata con nylon alla dura madre. Si procede al riposizionamento del lembo craniotomico e alla sutura per strati. Nell’EDAMS il posizionamento e l’approccio chirurgico è lo stesso dell’EDAS, la differenza consiste nel posizionare un lembo di muscolo temporale contenente il ramo della STA sulla superficie piale suturando la fascia alla dura. Attenzione va posta nel riposizionare il lembo osseo a non ischemizzare il peduncolo muscolare.

La tecnica dei fori multipli prevede di dissecare la galea mantenendo integro il periostio. Si praticano delle incisioni triangolari del periostio esponendo l’osso a livello del quale si eseguono dei fori di trapano e si incidono dura madre ed aracnoide. Il periostio precedentemente sollevato viene posizionato a livello della pia.

Risultati
I pazienti sono stati sottoposti a follow up clinico e radiologico (range 2 mesi-15 anni). Tre pazienti hanno presentato complicanze perioperatorie caratterizzate da comparsa di un nuovo deficit neurologico transitorio in 1 paziente e dalla formazione di fistola liquorale in 2 pazienti. La fistola è stata risolta in un caso mediuante rachicentesi evacuativa, in un caso il paziente è stato sottoposto a intervento di plastica durale dopo tentativo di trattamento conservativo.
Al follow up 24 pazienti hanno presentato un quadro clinico invariato o migliorato, non evidenza di nuovi TIA o ischemie. Un paziente ha presentato un peggioramento legato ad un’ischemia controlaterale al lato trattato mediante EDAMS ed è tuttora in attesa di essere sottoposto ad intervento controlaterale. Un paziente è deceduto a un anno di distanza per riabitazione e sanguinamento di aneurisma di a. comunicante anteriore.
Radiologicamente in 8 pazienti erano evidenti anastomosi tra il circolo esterno attraverso il bypass indiretto.

Conclusioni
La rivascolarizzazione indiretta rappresenta una metodica con bassa incidenza di complicanze e buoni risultati clinici anche in assenza di evidenza di circoli collaterali provenienti dal circolo esterno agli esami radiologici.
 

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