Surgical Tribune Italy

La chirurgia endoscopica del basicranio nel trattamento dei craniofaringiomi in età pediatrica

By M. Scagnet, F. Mussa, F. Giovannetti, P. Priore, L. Genitori
September 19, 2016

La chirurgia del basicranio in età pediatrica ha avuto negli ultimi anni un radicale evoluzione con l’introduzione della tecnica endoscopica. La via naturale per raggiungere la base del cranio è rappresentata dal naso, attraverso di esso è possibile raggiungere l’intero basicranio: anteriore, medio e posteriore. Il concetto è tanto semplice quanto rivoluzionario: introdurre un endoscopio rigido nel naso, farsi strada attraverso le normali strutture nasali, creare una breccia ad hoc che permetta l’ingresso all’interno del cranio tanto da poter raggiungere il target preposto.

Diversamente da quanto accade con il microscopio che ha la fonte di visione all’esterno del naso e pertanto obbliga ad un angolo di visione e ad un cono di luce che sono strettamente dipendenti dalla componente anatomica all’interno del naso, l’endoscopio può essere introdotto all’interno del naso stesso e quindi del cranio potendo pertanto superare le barriere anatomiche e consentendo un maggiore angolo di visione. L’endoscopio amplia il campo di visione e questo si traduce in approcci più piccoli e una riduzione delle complicanze.

Negli ultimi anni anche a tecnologia ha fatto dei passi da gigante, oggi abbiamo a disposizione ottiche rigide con tecnologia Full-Hd a diversa angolatura o in alternativa una sola ottica che è in grado di cambiare l’angolo di visione in rapporto alle necessità che il chirurgo ha in quel momento senza dover cambiare l’ottica. Abbiamo a disposizione anche la tecnologia endoscopica 3D che permette di avere una visione virtuale fornendo al chirurgo anche la percezione della profondità.

Nel 2014 abbiamo introdotto questa nuova metodica nel trattamento di patologie del basicranio anche presso il Centro di Eccellenza di Neurochirurgia dell’Ospedale pediatrico Meyer di Firenze. In particolare, in questo articolo, vorremmo concentrare l’attenzione sui craniofaringiomi. I craniofaringiomi sono tumori benigni, ma con un alto tasso di recidiva se non rimossi completamente. Dal punto di vista anatomo patologico vengono distinti in due forme: adantinomatoso (tipico dell’età pediatrica) ed il papillare (tipico dell’età adulta).
Negli ultimi 20 anni la nostra casistica comprende il trattamento di 110 tra bambini e adolescenti che sono stati trattati per questo tumore, che ancora a tutt’oggi rimane un challenge per il neurochirurgo. I risultati ottenuti sono stati molto buoni con una Gross Total Resection (GTR) del 90%, una sopravvivenza a 20 anni del 98.8% e con un lungo follow-up che ha confermato ben il 70% dei pazienti operati privo di malattia.

La tecnica chirurgica utilizzata prevedeva la classica craniotomia dall’alto con un approccio per via sub-frontale o pterionale. Nel 2014, sebbene gli ottimi risultati ottenuti, abbiamo deciso di cambiare la strategia chirurgica introducendo in campo pediatrico quella che prima era una tecnica utilizzata prevalentemente in età adulta. Abbiamo pertanto deciso di utilizzare la tecnica endoscopica trans-nasale (EEA, Endoscopic Endonasal Approach). In due anni abbiamo operato 12 pazienti (età media 12.5 anni) affetti da craniofaringioma con tecnica endoscopica trans-nasale.

Secondo la classificazione proposta da Kassam e coll. nel 2008 possiamo classificare i nostri craniofaringiomi come intrainfundibulari (11/12) e intraventricolari (1/12). La clinica con cui si sono presentati presso il nostro ospedale è cosi divisa: cefalea (3/12), deficit ormonali (5/12) di cui 2/5 con diabete insipido, deficit visivi (5/12). Nessuno dei pazienti di questa serie era affetto da idrocefalo, mentre 5/12 eseguivano già trattamento ormonale sostitutivo prima dell’intervento endoscopico. Dei 12 pazienti 3 erano delle recidive di craniofaringiomi operati per via craniotomia dall’alto, mentre gli altri erano tutti dei primi interventi.

La tecnica chirurgica per i craniofaringiomi intrainfundibulari ha richiesto il sacrificio del peduncolo ipofisario dato che quest’ultimo faceva parte del tumore. È di nostra convinzione che in età pediatrica e adolescenziale sia da ritenersi prioritari la radicalità nell’asportazione del craniofaringioma a che discapito del sacrificio del peduncolo ipofisario. Nella nostra esperienza possiamo affermare che i giovani pazienti a cui viene sezionato il peduncolo ipofisario hanno comunque un’ottima qualità di vita grazie alla terapia sostitutiva ormonale.

I risultati di questa sere specifica di pazienti sono molto incoraggianti: in 11/12 è stato possibile rimuovere il tumore completamente, in 10 pazienti il visus risultava normale, dei 5 pazienti che si erano presentati con un deficit visivo prima dell’intervento 3 hanno avuto un recupero completo in breve tempo, 2 hanno mantenuto il deficit visivo stabile e nessuno ha avuto un peggioramento del visus dopo l’intervento rimozione del craniofaringioma con tecnica endoscopica. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a trattamento ormonale sostituto con eutirox e hydrocortisone, 11 pazienti sono stati sottoposti a trattamento ormonale sostitutivo con minirin. Di fondamentale importanza è il team multispecialistico (neurochirurghe, chirurghi maxillo-facciali, neuroradiologi, neuroanestesisti, anatomo patologi, neuroendocrinologi, psicologi e personale infermieristico specializzato) che abbiamo a disposizione e che riuniamo a cadenza mensile per poter seguire tutti i nostri pazienti dallo studio preparatorio fino al follow-up post operatorio.

Un altro fattore di cui teniamo particolarmente in conto è l’andamento del peso nel post operatorio: abbiamo visto che 3/12 dei pazienti operati erano affetti da obesità e di questi 2/3 hanno avuto un miglioramento. Complessivamente abbiamo ottenuto un miglioramento del Body Mass Index (BMI) nel 66.6% dei casi. Questo è un dato di particolare interesse ed in quanto sottolinea l’importanza di una corretta terapia ormonale sostitutiva dopo il sacrificio del peduncolo ipofisario.

L’unica complicanza che abbiamo osservato è stata una fistola liquore che ha richiesto un secondo intervento di revisione della plastica del basicranio, questo era un paziente precedentemente operato per via transcranica dall’alto presso un altro ospedale e giunto alla nostra osservazione per un residuo tumorale.

Per il bambino questa tecnica mini-invasiva ha il vantaggio di non presentare cicatrici visibili sulla testa, di non avere gonfiore dei tessuti molli nel periodo post operatorio, può subito ricominciare a rialimentarsi, il decorso post operatorio è nel complesso più semplice per il bambino, mentre non vi sono particolari modificazioni per quanto riguarda la degenza media e i tempi di sala operatoria. Abbiamo notato che anche da parte della famiglia questo tipo di intervento mini-invasivo è accettato con maggiore favore rispetto ad una classica craniotomia dall’alto.

Complessivamente siamo soddisfatti dei buoni risultati ottenuti con questa nuova tecnica potendo pertanto affermare che in particolari craniofaringiomi la tecnica endoscopica per via transnasale è la prima scelta anche in età pediatrica. Sarà necessario aumentare la casistica ed il follow-up medio per poter confrontare i dati tra le due tecniche, soprattutto per confortare la possibilità di recidiva del craniofaringioma a distanza.

BIBLIOGRAFIA

A 3-dimensional transnasal endoscopic journey through the paranasal sinuses and adjacent skull base: a practical and surgery-oriented perspective. Bolzoni Villaret A, Battaglia P, Tschabitscher M, Mattavelli D, Turri-Zanoni M, Castelnuovo P, Nicolai P. Neurosurgery. 2014 Mar;10 Suppl 1:116-20

The endoscopic endonasal approach for the management of craniopharyngiomas: a series of 103 patients. Cavallo LM, Frank G, Cappabianca P, Solari D, Mazzatenta D et al, JNS, 2014

Quality of life following endonasal skull base surgery. Pant H, Bhatki AM, Snyderman CH, Vescan AD, Carrau RL, Gardner P, Prevedello D, Kassam AB. Skull Base. 2010 Jan;20(1):35-40.
Transnasal endoscopic surgery for craniopharyngiomas. Oldfield EH. Neurosurg Focus. 2010 Apr;28(4):E8a; discussion E8b. doi: 10.3171/2010.3.FOCUS104.

Expanded endonasal approach, a fully endoscopic transnasal approach for the resection of midline suprasellar craniopharyngiomas: a new classification based on the infundibulum. Kassam AB, Gardner PA, Snyderman CH, Carrau RL, Mintz AH, Prevedello DM. J Neurosurg. 2008 Apr;108(4):715-28. doi: 10.3171/JNS/2008/108/4/0715

Anterior skull base surgery: open versus endoscopic. Zimmer LA, Theodosopoulos PV. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2009 Apr;17(2):75-8

Extended endoscopic endonasal transsphenoidal approach for residual or recurrent craniopharyngiomas. Cavallo LM, Prevedello DM, Solari D, Gardner PA, Esposito F, Snyderman CH, Carrau RL, Kassam AB, Cappabianca P. J Neurosurg. 2009 sep;111(3):578-8

The evolution of the endonasal approach for craniopharyngiomas. Gardner PA, Prevedello DM, Kassam AB, Snyderman CH, Carrau RL, Mintz AH. J Neurosurg. 2008 May;108(5):1043-7

Endoscopic endonasal pituitary transposition for a transdorsum sellae approach to the interpeduncular cistern. Kassam AB, Prevedello DM, Thomas A, Gardner P, Mintz A, Snyderman C, Carrau R. Neurosurgery. 2008 Mar;62(3 Suppl 1):57-72; discussion 72-4. doi: 10.1227/01.neu.0000317374.30443.23

Fully endoscopic expanded endonasal approach treating skull base lesions in pediatric patients. Kassam A, Thomas AJ, Snyderman C, Carrau R, Gardner P, Mintz A, Kanaan H, Horowitz M, Pollack IF. J Neurosurg. 2007 Feb;106(2 Suppl):75-86
 

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

© 2020 - All rights reserved - Surgical Tribune International