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La Neurochirurgia Funzionale e Stereotassica: stato dell’arte

By F. Giordano, B. Spacca, L. Genitori
March 27, 2014

Questa branca della neurochirurgia comprende gli interventi atti a migliorare e correggere il funzionamento del sistema nervoso centrale e periferico perturbato da patologie acquisite o congenite insorte in diverse età della vita.

A differenza quindi di altre procedure chirurgiche che mirano a rimuovere la patologia (per esempio tumori, emorragie) o a correggere le malformazioni (disrafismi spinali, malformazioni cranio-facciali, idrocefalo), la neurochirurgia funzionale ha come scopo la rimozione, la modulazione e la ricreazione di funzioni e circuiti neuronali attraverso interventi di resezione, stimolazione, ricostruzione e trapianto.

La possibilità di raggiungere aree profonde ed eloquenti del cervello per eseguire registrazioni, ablazioni, modulazioni e stimolazioni di nuclei e parti di tessuto attraverso piccoli fori nel cranio secondo precise coordinate spaziali costituisce la cosiddetta Neurochirurgia Stereotassica, elemento chiave nella Neurochirurgia Funzionale. Strumento fondamentale per queste procedure è il casco stereotassico sincronizzato con diverse tecniche di neuronavigazione, che consentono al Neurochirurgo di raggiungere queste aree senza diretta visualizzazione.

Si possono distinguere nove gruppi fondamentali di patologie che si possono beneficiare di questa disciplina:

1) Paralisi cerebrale infantile (PCI). Varie sono le opzioni chirurgiche per il trattamento spasticità (Figura 1). Nelle forme caratterizzate da ipertono spastico resistente al trattamento farmacologico e riabilitativo, è possibile attuare interventi di sezione delle radici posteriori del midollo spinale (rizotomia dorsale selettiva) per il controllo della paralisi spastica agli arti inferiori (diparesi o diplegia spastica) o di neurotomia periferica (forme segmentali). Nel caso di forme gravi di tetraparesi spastica, è più frequente l’utilizzo di pompe per infusione intratecale di farmaci miorilassanti come il Baclofen, agonista dei recettori GABAb, a cui può essere eventualmente associata la morfina o altri oppiodi (Ziconotide) per il controllo del dolore associato (Figura 2). A differenza degli interventi di rizotomia e neurotomia, l’infusione di Baclofen è reversibile e costituisce un intervento di neuromodulazione.

2) Epilessia farmaco-resistente. Il trattamento chirurgico dell’epilessia farmaco-resistente non può prescindere da un adeguato percorso di valutazione diagnostico-terapeutico (Figura 3) che può inclidere esplorazioni invasive con elettrodi subdurali (Figura 4) e/o elettrodi di profondità (Figura 5). Gli interventi curativi, che consistono nella resezione diretta delle aree epilettogene responsabili. A questa categoria appartengono: lesionectomie di tumori e displasie corticali focali; lobectomia temporale (Figura 6) per displasie corticali temporali spesso associate a sclerosi temporale mesiale; lobectomia frontale; lobectomia multilobare. Maggiore e più completa è infatti la ablazione del tessuto epilettogeno, migliore sarà l’outcome nel controllo delle crisi. Nei casi di patologia estesa a tutto un emisfero (angioma di Sturge-Weber, emimegalencefalia, esiti di ischemia perinatale o lesioni traumatiche -) altrettanto efficace risulta la emisferectomia o meglio la emisferotomia, cioè la deconnessione delle vie commisurali dell’emisfero malato che viene tuttavia lasciato in situ (Figura 7). Sullo stesso principio si basa la chirurgia di deconnessione endoscopica degli amartomi ipotalamici per il trattamento dell’epilessia gelastica (Figura 8). Nei casi in cui non sia possibile realizzare alcuna resezione parcellare di tessuto, esistono interventi palliativi come la callosotomia e le transezioni subpiali multiple, o come varie metodiche di neuromodulazione: impianto di elettrodi di profondità o Deep Brain Stimulation (DBS), stimolazione del nervo vago (VNS) (Figura 9).

3) Disturbi del movimento. In passato molti sono stati gli interventi ablativi a eseguiti a carico dei nuclei profondi del sistema extrapiramidale per il trattamento del tremore essenziale, del morbo di Parkinson e della distonia. Dalla fine degli anni ’80 la stimolazione cerebrale profonda (Deep Brain Stimulation – DBS), che permette di modulare in maniera reversibile i circuiti alterati mediante l’erogazione di una corrente ciclica su target differenti, è diventata prepontemente la principale opzione terapeutica chirurgica. Differenti sono i target proposti a seconda della patologia: nucleo subtalamico (STN), globo pallido interno (Gpi), talamo ventrale laterale (VL) e ventrale mediale (VM) per il morbo di Parkinson; Gpi per la distonia primitivia idiopatica diffusa o multifocale, o focale (crampo dello scrivano, torcicollus musculorum deformans) (Figura 10) con risultati migliori in caso di mutazioni dei geni DYT-1, DYT6, e DYT-11; nucleo talamico ventrale intramidollare (Vim) per il tremore essenziale.

4) Malattie psichiatriche. Dopo un periodo di oscurantismo causato dall’abuso della psicochirurgia con tecniche ablativa, prima dell’avvento della farmacoterapia, negli ultimi anni è tornata in auge la possibilità di ricorrere ad interventi di neuromodulazione mediante DBS. Al momento in Italia l’unica procedura approvata senza necessità di ricorrere a Comitati Etici è la stimolazione profonda del braccio anteriore della capsula interna (in passato capsulotomia stereotassica) (Figura 11) per il trattamento del Disturbo Ossessivo compulsivo non responsivo alla terapia farmacologia e invalidante. Tuttavia esistono non pochi report e studi pilota che mostrano una potenziale efficacia per la cura della depressione maggiore unipolare, della aggressività e automutilazione isolata o associata ad altre sindromi (Lesch-Nyan, de la Tourette), della anoressia nervosa, e per i disturbi da abuso/dipendenza (alcolismo, cocainomania, eroinomania). La stimolazione vagale (VNS) è approvata in Italia anche per la cura della depressione maggiore endogena.

5) Paralisi dei plessi nervosi periferici e dei nervi cranici. Anche se in via di estinzione, le paralisi ostetriche dei plessi sono ancora osservate; interventi di innesto di nervi periferici, di anastomosi nervose, o di trasposizione di muscoli/nervi periferici possono consentire maggiore autonomia di movimento ai pazienti. Fra la lesioni dei nervi cranici, rimane di interesse la paralisi del nervo faciale trattata mediante anastomosi ipoglosso-faciale, trigemino-faciale (Figura 10), mediante trasposizioni muscolari facciali o con innesto di autotrapianto di un segmento di nervo surale

6) Sindromi nevralgiche e da conflitto neurovascolare. Buona parte delle sindromi nevralgiche facciali (nevralgia trigeminale tipica, emispasmo del faciale, nevralgia del glossofaringeo, sindrome di Meniere) sono determinate da un conflitto neurovascolare tra vasi arteriosi (di solito arterie cerebellari) e nervo all’emergenza o ingresso all’interno del tronco encefalico (Figura 13). Quando la terapia medica non è più responsiva o in caso di intollerabili effetti collaterali può essere considerata la liberazione chirurgica del nervo dalla arteria (decompressione microvascolare secondo Jannetta).

7) Sindromi da dolore cronico nocicettivo e neuropatico. Le sindromi da dolore cronico nocicettivo (dolore da cancro, dolore radicolare) e neuropatico (dolore da deafferentazione spinale e radicolare, dolore centrale da lesioni cerebrali e midollari, dolore da amputazione o sindrome da arto fantasma) si avvalgono da molto tempo degli interventi di Neurochirurgia funzionale. Il dolore nocicettivo può essere controllato con i sistemi di infusione intratecale di morfina, ziconotide, clonidina (Figura 2). In casi selezionati, ma sempre meno, possono essere necessarie metodiche ablative di talamotomia e leucotomia (sezione fascio spino-talamico). Il dolore neuropatico da deafferentazione spinale può beneficiare dalla stimolazione epidurale spinale (Figura 14), quello da lesioni centrali (di solito dopo stroke ischemico a carico della capsula interna con comparsa di sindrome di Dejerine-Roussy o sindrome della mano talamica) dalla stimolazione epidurale corticale della area motoria (Figura 15).

8) Cefalea tensiva e a grappolo ed emicrania farmaco-resistente. Accanto alle metodiche più invasive di stimolazione cerebrale profonda dei nuclei dell’ipotalamo posteriore proposti per il trattamento della cluster headache, esistono tecniche meno rischiose e promettenti come la stimolazione sottocutanea bilaterale del nervo grande occipitale di Arnold (Occipital Nerve Stimulator= ONS) (Figura 16). La ONS sembra essere efficace sia nella emicrania comune che nella cefalea a grappolo.

9) Rigenerazione nervosa centrale e periferica. Il trapianto delle cellule staminali pluripotenti, l’uso di vettori virali per la terapia genica sintetizzati con le tecniche di biologia molecolare, l’erogazione di fattori di crescita neurotrofici (Nerve Growth Factor) con nanotecnologia possono essere eseguiti sia durante la vita fetale che extrauterina e permetterebbero di “correggere” precocemente gli errori di sviluppo del sistema nervoso centrale riprogrammandolo e riplasmandolo (Figura 17). Questi ultimo capitolo è sicuramente ancora sperimentale e lunga è la strada da percorrere, ma è sicuramente il futuro prossimo venturo della Neurochirurgia funzionale.
 

 

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