Surgical Tribune Italy

Malformazione di Chiari Tipo I

By M. Grandoni; B. Spacca; E. Arcovio; R. Mura; L. Genitori
April 18, 2016

Per la realizzazione dello studio sono stati innanzitutto selezionati 483 pazienti, corrispondenti ai casi trattati dal 1 Gennaio 2000 al 1 Settembre 2015 operati dal team di neurochirurgia dell’Ospedale Pediatrico A. Meyer di Firenze. I pazienti sono stati operati sia presso l’Ospedale Pediatrico A. Meyer di Firenze, che l’Ospedale San Giovanni di Dio di Scandicci (FI) e l’Ospedale “Le Scotte” di Siena.

Dallo studio sono stati esclusi tutti i pazienti che presentavano malformazioni di Chiari associate ad altre malformazioni craniche sindromiche o di origine secondaria, i pazienti sottoposti ad una o più procedure chirurgiche per questa patologia presso altri centri e i pazienti per i quali non è disponibile una documentazione medica rilevante come, ad esempio, cartella clinica, indagini neuro-radiologiche, descrizione dell’intervento chirurgico, o follow up.
I soggetti studiati sono di ambo i sessi con una lieve prevalenza del sesso femmine con un totale di 221 (53%) rispetto al sesso maschile (196 maschi, 47% del totale), l’età media è di 15,4 anni (da 5 mesi a 70 anni). I pazienti analizzati sono stati suddivisi in base all’età in pazienti adulti (età>18) e in pazienti pediatrici (< 18 anni), per entrambe le categorie sono stati analizzati:

- Sintomi
- Presenza di siringomielia
- Patologie associate
- Interventi chirurgici
- Mortalità e morbilità
- Out come

La popolazione pediatrica analizzata è di 328 e l’età è variabile da 5 mesi ai 18 anni, con una età media di 8 anni e 6 mesi. Inoltre è stata effettuata una ulteriore suddivisione in base all’età, in particolare sono stati distinti:

- Gruppo I: da 0,5 mesi a 2 anni
- Gruppo II: da 3 anni a 5 anni
- Gruppo III: da 6 anni a10 anni
- Gruppo IV: da 11 anni a 15 anni
- Gruppo V: >15 anni

Gruppo I: è costituito da 51 bambini, ossia il 15,54%, di cui 8 bambini asintomatici (15%), con follow-up medio di 4 anni e 8 mesi. La durata dei sintomi, prima della diagnosi, è in media di 8 mesi (tra 1 mese e i 2 anni). Inoltre, alla diagnosi, in 9 bambini è stata riscontrata la presenza di siringomielia, ossia 17,65% (1 Cervicale, 5 cervico-dorsale, 1 dorsale, 1 lombo-sacrale ed 1 olocord), in 13 bambini è stata posta diagnosi di idrocefalia e in 4 casi quadro di disrafismo spinale.

Clinicamente i sintomi più rappresentati sono stati compressione del tronco-encefalo (12 bambini), sintomi cerebellari (9 bambini) ed opistotono (6 bambini). Tutti i bambini selezionati sono stati sottoposti ad intervento chirurgico, in prevalenza decompressione osteo-legamentosa (38 bambini), in 11 bambini è stato trattato in prima istanza l’idrocefalo e solo in 2 bambini è stata effettuata sezione del filum terminale. In 7 bambini è stato necessario eseguire un secondo intervento chirurgico, in particolare in 4 bambini sottoposti a VCS è stato effettuato 4 decompressione osteo-legamentosa, 1 caso di redo decompressione osteo-legamentosa, 1 caso di VCS ed 1 caso di sezione di filum per via extra-durale.

In un caso è stato necessario sottoporre un bambino ad altri 2 interventi chirurgici. Infatti è stato trattato in prima istanza con decompressione osteo-legamentosa e successivamente con sezione di filum per via extra-durale, ma a distanza di cinque anni si è assistito a peggioramento del quadro clinico e quindi sottoposto a nuova decompressione della f.c.p con plastica durale, la quale è stata poi rimossa per infezione della protesi. Non si è assistito a casi di mortalità operatoria o a distanza, e solo a 2 casi di complicanza chirurgica (una fistola liquorale senza necessità di ulteriori trattamenti e infezione di protesi durale).

Nel follow up si è assistito ad un netto miglioramento clinico nei bambini sintomatici (70%) ed un solo caso ha presentato peggioramento del quadro clinico. Per quanto concerne l’evoluzione della cavità siringomielica, nei controlli ad un anno, si ha avuto miglioramento in 3 casi (di cui in un caso completa scomparsa della cavità), 4 casi in cui è risultata invariata, 2 casi di peggioramento e 2 casi di comparsa della cavità a seguito di decompressione osteo-legamentosa. Mentre all’ultimo controllo si è assistito ad un ulteriore miglioramento in 4 bambini, un quadro stazionario in 1 caso e purtroppo un peggioramento in 3 casi.

Per quanto concerne il quadro idrocefalico si è ottenuto un ottimo controllo con guarigione del bambino, fatta eccezione per un solo caso in cui la taglia ventricolare è rimasta invariata.

Gruppo 2: è costituito da 67 bambini (20,4%), di cui 22 bambini sono asintomatici (32,8%). Nei bambini sintomatici la durata dei sintomi è in media di 1 anno e 6 mesi (da 3 mesi ai 7 anni). Inoltre, alla diagnosi, in 22 bambini è stata riscontrata la presenza di siringomielia (32,8%), di cui 5 casi in bambini asintomatici (7 Cervicale, 5 cervico-dorsale, 1 dorsale, 1 lombo-sacrale ed 7 olocord), in 10 bambini è stata posta diagnosi di idrocefalia e in 3 casi quadro di disrafismo spinale.

Il sintomo più frequentemente riferito è la cefalea (24 bambini), 17 bambini presentano sia sintomi da compressione di tronco che cerebellari, 2 bambini hanno presentato papilledema e solo 2 casi è stato evidenziato opistotono. All’esame obbiettivo, nel 4% dei bambini visitati è emerso quadro di scoliosi. Più frequentemente sono stati sottoposti a decompressione osteo-legamentosa (54 casi), in 7 casi è stata eseguita una VCS e in 4 casi sezione del filum terminale (2 casi per via intradurale e 2 casi per via extradurale) e 2 casi di DVP. Nel 13% dei casi è stato necessario sottoporre i bambini ad una ulteriore procedura chirurgica, in particolare:

- 2 VCS (1 dopo decompressione fcp e 1 redo VCS)
- 4 Decompressione osteo-legamentosa (2 casi dopo sezione del filum, 1 post VCS, 1 post DVP)
- 1 sezione del filum intradurale (post- VCS)
- 2 redo decompressione fcp con plastica durale

In 2 casi è stato necessario effettuare ulteriori interventi chirurgici.

1. Precedentemente trattato con VCS e redoVCS, è stato sottoposto dapprima a sezione del filum terminale extradurale e decompressioni osteo-legamentosa

2. sezione del filum terminale extradurale, precendenti interventi di decompressioni osteo-legamentosa anche con plastica durale

Non ci sono stati casi di mortalità operatoria o a distanza, e solo a 2 casi di complicanze (una deiscenza della ferita, senza necessità di ulteriori trattamenti, e una lussazione dell’altlante di grado lieve trattata con trazione cervicale).

Nel follow up, durato mediamente 3 anni e 5 mesi, si è assistito ad un netto miglioramento clinico nei bambini sintomatici (70%) ed un solo caso ha presentato peggioramento del quadro clinico. Nel follow-up ad un anno della cavità siringomielica si ha avuto miglioramento in 6 casi (di cui in 2 casi la completa scomparsa della cavità), 13 casi in cui è risultata invariata, 1 solo caso di peggioramento, avvenuto in seguito di decompressione osteolegamentosa in bambino asintomatico, e nessun caso di comparsa della cavità (in un caso manca il controllo ad un anno). Mentre all’ultimo controllo si è assistito ad un ulteriore miglioramento in 4 bambini e risoluzione del quadro in 3, 3cavità stazionarie (di cui 1 quella peggiorativa ad f-u di 1 anno) e peggioramento in 1 caso (precedentemente invariata), in 5 casi purtroppo non vi è il controllo oltre i 12 mesi.

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Infine, nei controlli effettuati è emerso miglioramento del quadro idrocefalico in tutti i bambini trattati.

 

Gruppo 3: è costituito da 86 bambini (26,21%) di cui 18 bambini sono asintomatici (20,9%). Nei bambini sintomatici la durata dei sintomi è in media di 1 anno e 6 mesi (da 2 mesi ai 6 anni) con follow-up medio di 3 anni e 3 mesi. Alla diagnosi, in 34 bambini è stata riscontrata la presenza di siringomielia (38,37%), di cui 10 casi in bambini asintomatici (2 bulbo-cervicale, 13 Cervicale, 4 cervico-dorsale, 9 dorsale, 1 lombo-sacrale ed 6 olocord), in 6 bambini è stata posta diagnosi di idrocefalia e in 6 casi quadro di disrafismo spinale.
Anche in questo gruppo il sintomo maggiormente riferito è la cefalea (48 casi), relativamente frequenti sono anche i sintomi da contressione del tronco e sintomi cerebellari; in 4 casi è stata posta diagnosi di papilledema, 4 casi di disturbi dello sfintere vescicale.

All’esame obbiettivo, nel 9,3% dei bambini visitati è emerso quadro di scoliosi, in doppio rispetto al gruppo precedente. In prima istanza, 68 bambini sono stati sottoposti a decompressione osteo-legamentosa, in due casi è stata associata l’apertura della dura madre, in 10 bambini è stata effettuata sezione del filum terminale (4 casi per via intradurale e 6 casi extradurale), 3 casi di VCS, 2 PIC, un caso di DVP e in 1 caso è stata eseguita DLP.

In 11 casi di casi è stato necessario eseguire un secondo intervento chirurgico:

- 2 decompressioni osteo-legamentosa (precedentemente studiati tramite PIC)
- 2 decompressioni osteo-legamentosa con plastica durale (un caso di redo e un bambino precedentemente trattato con VCS)
- 3 sezione del filum terminale extradurale (bambini trattati con decompressioni osteo-legamentosa)
- 1 sezione del filum terminale intradurale (bambino trattato con decompressioni osteo-legamentosa)
- 1 redo VCS
- 2 DSP (1 bambino trattato con DLP e 1 trattato con decompressioni osteo-legamentosa)
In 2 casi è stato necessario effettuare ulteriori interventi chirurgici.
- decompressioni osteo-legamentosa, bambino trattato con DSP e DLP secondariamente
- revisione di DSP, trattato in prima istanza con decompressioni osteo-legamentosa e successivamente con posizionamento di DSP
- filum terminale extradurale, precendenti interventi di decompressioni osteo-legamentosa anche con plastica durale

Non ci sono stati casi di mortalità operatoria o a distanza, e solo a 2 casi di complicanze (una deiscenza della ferita, senza necessità di ulteriori trattamenti, e una dilatazione ventricolare). Nel follow up, si è assistito a miglioramento clinico nei bambini sintomatici (60%) e solo in 2 casi è emeraso peggioramento del quadro clinico. Nel follow-up ad un anno della cavità siringomielica si ha avuto miglioramento in 19 casi (di cui in 4 casi la completa scomparsa della cavità), 10 casi in cui è risultata invariata, 1 solo caso di peggioramento e 1 caso di comparsa della cavità, entrambi avvenuti in seguito a decompressione osteolegamentosa. In 5 casi mancano il controllo radiologico ad un anno.

Mentre all’ultimo controllo si è assistito ad un ulteriore miglioramento in 13 bambini, con risoluzione completa del quadro in 5, 9 cavità stazionarie e peggioramento in 1 casi (ma non confrontabile con il controllo ad un anno), in 8 casi purtroppo non vi è il controllo oltre i 12 mesi.

Infine, nei controlli effettuati è emersa la guarigione del quadro idrocefalico in tutti i bambini trattati.

Gruppo 4: è costituito da 96 bambini (29,26%) di cui 8 bambini sono asintomatici (8,3%). Nei bambini sintomatici la durata dei sintomi è in media di 1 anno e 9 mesi (da 1 mese ai 7 anni), con follow-up medio di 2 anni e 8 mesi. Alla diagnosi, in 36 bambini è stata riscontrata la presenza di siringomielia (37,5%), di cui 5 casi in bambini asintomatici (2 bulbo-cervicale, 14 Cervicale, 13 cervico-dorsale, 4 dorsale, 3 olocord), in 7 bambini è stata posta diagnosi di idrocefalia e in 6 casi quadro di disrafismo spinale.
Anche in questo gruppo il sintomo maggiormente riferito è la cefalea (74 casi), frequenti sono anche i sintomi da coinvolgimento dei nervi cranici (in particolare presentano disfagia), disturbi del visus, e sintomi cerebellari, in particolar modo atassia e vertigine, sintomi molto meno presenti nei gruppi precedenti. Inoltre, rispetto agli altri gruppi, riferiscono la presenza di parestesie (20%), disturbi di sensibilità e deficit di forza ad un arto (in un caso emisindrome franca). I bambini in questa fascia di età inoltre lamentano della presenza di algia, prevalentemente cervicale. In 4 casi è stata posta diagnosi di papilledema.

All’esame obbiettivo, in 8 bambini visitati è emerso quadro di scoliosi (8,3%). Come primo approccio chirurgico, 84 bambini sono stati sottoposti a decompressione osteo-legamentosa, in particolare in 73 casi è stato effettuato approccio miniinvasivo, in 7 casi è stata associata solo apertura della dura madre e in 2 casi è stata effettuata plastica durale. Inoltre 6 bambini sono stati sottoposti a sezione del filum terminale per via extradurale, 6 casi trattati mediante VCS.

In 6 bambini è stato necessario eseguire un secondo intervento chirurgico:
- 3 decompressioni osteo-legamentosa, una con tecnica mini-invasiva e due casi con apertura della dura (precedentemente trattati con VCS)
- 3 decompressioni osteo-legamentosa con plastica durale (precedentementi trattati con decompressioni osteo-legamentosa)
In 3 casi è stato necessario effettuare ulteriori interventi chirurgici.
- coartazione delle tonsille cerebellari, in bambino già sottoposto a decompressioni osteo-legamentosa e plastica durale
- DVP, in bambino già sottoposto a decompressioni osteo-legamentosa e plastica durale
- filum terminale extradurale, precendenti interventi di decompressioni osteo-legamentosa anche con plastica durale

Non ci sono stati casi di mortalità operatoria o a distanza. Sono emerse complicanze in 6 pazienti: 2 casi di deiscenza della ferita chirurgica, senza necessità di ulteriori trattamenti, una lussazione dell’altlante, una fistola liquorale, edema del tronco. Nel follow up, si è assistito a netto miglioramento clinico nei bambini sintomatici (67%), in 5 casi è emeraso peggioramento del quadro clinico. Nel follow-up ad un anno della cavità siringomielica si ha avuto miglioramento in 9 casi (solo 2 casi con completa scomparsa della cavità), 17 casi in cui è risultata invariata, 3 solo caso di peggioramento (2 casi trattati inizialmente con VCS ed uno con decompressione osteo-legamentosa mini-invasiva) e 1 caso di comparsa della cavità (trattata in prima istanza con decompressione osteo-legamentosa mini-invasiva). In 5 casi mancano il controllo radiologico ad un anno.

Alla fine del follow-up si è assistito ad un ulteriore miglioramento in 13 bambini, con risoluzione completa del quadro in 3, 5 cavità stazionarie e peggioramento in 1 casi.

Infine, nei controlli effettuati è emersa la guarigione del quadro idrocefalico in tutti i bambini trattati, tranne in un caso in cui si è assistito a comparsa di dilatazione ventricolare.
Gruppo 5: è costituito da 28 pazienti (8,5%), non vi sono casi di pazienti asintomatici. La durata dei sintomi è in media di 1 anno e 9 mesi (da 1 mese ai 9 anni), con follow-up medio di 3 anni e 5 mesi. Alla diagnosi, in 16 pazienti è stata riscontrata la presenza di siringomielia (57,15%) localizzata a livello bulbo-cervico-dorsale in un caso, cervicale in 6 casi, 2 casi a livello dorsale e 2 olocord. Solo un paziente disrafismo spinale.
Questi pazienti riferiscono frequentemente cefalea (16 casi), disturbi del visus e meno frequentemente il coinvolgimento di altri nervi cranici, disturbi dell’equilibrio e deficit motori, maggiori rispetto gli gruppi precedenti. La scoliosi è presente nel 17% dei casi.

Come primo approccio chirurgico, 24 bambini sono stati sottoposti a decompressione osteo-legamentosa , con approccio miniinvasivo, in un caso è stata effettuata decompressione in fc associata a coartazione cerebellare e plastica durale. Inoltre 5 pazienti sono stati sottoposti a sezione del filum terminale per via extradurale ed un caso per via intradurale.

In 4 casi è stato necessario effettuare un secondo intervento chirurgico:

- decompressione osteo-legamentosa in paziente precedentemente operato per sezione del filum terminale extradurale
- revisione della ferita, in paziente trattato per decompressioni osteo-legamentosa, coartazione cerebellare e plastica durale
- decompressione osteo-legamentosa in paziente già trattato con la medesima procedura
- sezione filum terminale intradurale, in paziente operato per decompressione osteo-legamentosa

Di questi pazienti, due casi sono andati in contro a nuova procedura chirurgica, in particolare:

1. sezione filum terminale intradurale, in paziente operato due volte per decompressione osteo-legamentosa
2. DLP, in in paziente trattato per decompressioni osteo-legamentosa, coartazione cerebellare e plastica durale

Non ci sono stati casi di mortalità operatoria o a distanza ed un solo caso di complicanza, ossia la fistola liquorale con necessità di ulteriori trattamenti. Nel follow up, si è assistito a netto miglioramento clinico in 12 pazienti, di cui con guarigione completa in 4 casi, in 1 solo caso è emeraso peggioramento del quadro clinico. Nel follow-up ad un anno della cavità siringomielica si ha avuto miglioramento in 5 casi, un solo caso si è completa scomparsa della cavità e 4 casi in cui è risultata invariata. In 5 casi mancano il controllo radiologico ad un anno. All’ultimo controllo radiologico è emerso un ulteriore miglioramento in 4 bambini, peggioramento in 1 caso e quadro stazionari ad un controllo.

Per quanto concerne la popolazione adulta, sono stati studiati 87 pazienti, di età variabile dai 19 anni ai 70 anni. Sono stati studiati 55 casi di donne e 32 uomini affetti da malformazione di Chiari tipo I, con una media di intervallo tra comparsa dei sintomi e diagnosi di 3 anni e 6 mesi (da 5 mesi a 10 anni). Al momento della diagnosi solo un paziente era asintomatico. Nel 48,3%, ossia 42 pazienti, è emerso un quadro di siringomielia, in particolare sono stati identificati:

- 16 casi a livello cervicale
- 13 casi a livello cervico-dorsale
- 1 caso a livello dorsale
- 3 casi a livello bulbare
- 1 caso a livello bulbo-cervicale
- 1 caso a livello bulbo-cervico-dorsale
- 7 casi di olocord

Inoltre in 11 pazienti studiati è stata posta diagnosi di idrocefalo e in 2 casi di disrafismo spinale. Dal punto di vista clinico, il sintomo più frequentemente riferito dai pazienti è la cefalea (52 casi) e successivamente parestesie (45 casi). Altro sintomo frequentemente riferito è la disfagia, sintomo presente in 22 casi. Inoltre i pazienti adulti studiati riferiscono usualmente anche disturbi disturbi del visus, sintomi cerebellari, in particolar modo vertigini ed instabilità posturale, deficit di forza usualmente limitato ad un arto ma sono stati studiati anche casi con quadri conclamati di emiparesi o paraparesi. Inoltre, in 23 casi, sono riferite algie, in particolare a livello cervicale o cervico-brachiale e lombare. Meno frequentemente sono stati riferiti disturbi sfinterici con incontinenza urinaria.

Per quanto concerne il trattamento chirurgico nella malformazione di Chiari tipo I nell’adulta, la scelta chirurgica prevalente è stata la sezione del filum terminale per via extradurale con 45 casi trattati, la decompressione osteo-legamentosa è stata effettuata in 36 casi, in particolare in 30 casi è stato eseguito un approccio mini-invasivo, in 3 casi è stata eseguita solo l’apertura della dura madre e in 3 casi è stata effettuata una plastica durale. Le altre procedure chirurgiche praticate sono state, in 3 casi, posizionamento di DVP e, in 2 pazienti, è stata praticata una VCS.

In 18 pazienti operati è stato necessario effettuare un secondo intervento chirurgico. In particolare sono stati operati 8 pazienti di sezione del filum terminale per via extradurale e precedentemente trattati con decompressione osteo-legamentosa, 4 pazienti sono stati sottoposti a decompressione osteo-legamentosa (3 casi già trattati per sezione del filum terminale e un caso per DVP), a 4 pazienti è stata eseguita una VCS (2 portatori di DVP, una redo VCS ed un caso già trattato per decompressione in fcp). Inoltre in un caso è stato necessario effettuare nuovo intervento di decompressione osteo-legamentosa con apertura della derua e in un altro caso è stata effettuata una revisione della ferita chirurgica.

Purtroppo 3 pazienti sono andati incontro ad ulteriori procedure chirurgiche:

1. revisione di DVP
2. VCS
3. sezione del filum terminale per via intradurale e successivamente decompressione osteo-legamentosa.

Non ci sono stati casi di mortalità operatoria o a distanza. Per quanto concerne le complicanze sono state identificate due casi di deiscenza della ferita chirurgica (un caso ha necessitato di intervento chirurgico), un arresto cardiocircolatorio (dopo circa 30 giorni dall’intervento chirurgico) ed un solo caso di comparsa di idrocefalo, trattato mediante VCS. Purtroppo, a differenza della popolazione pediatrica, il follow-up nell’adulto è molto inficiato dal ridotto numero di notizie cliniche e radiologiche a distanza.

Nel follow up, si è assistito ad un miglioramento clinico in 53 pazienti, di cui con guarigione completa in 10 casi, mentre 9 pazienti hanno presentato peggioramento del quadro clinico, infine 6 pazienti non hanno riferito modificazioni del loro stato neurologico. I controlli radiologici ad un anno della cavità siringomielica si ha avuto miglioramento in 10 casi, in un solo caso è completamente guarita, in 3 casi è risultata invariata e in un caso si è assistito a comparsa della siringomielia. All’ultimo controllo radiologico è emerso scomparsa della cavità siringomielica in 4 pazienti, miglioramento in 2 casi e quadro stazionari in 3 controlli.

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