Surgical Tribune Italy

Meningocele cerviale anteriore in età pediatrica

By M. Scagnet, F. Mussa, F. Giovannetti, P. Priore e L. Genitori
June 23, 2017

I meningoceli craniofacciali sono entità estremamente rare, avendo una incidenza di 1 su 35.000 nati. Il 5% di queste anomalie sono situate a livello del basiranno anteriore e originano da un difetto a livello dell’osso etmoidale a livello della lamina cribriforme oppure livello della giunzione etmoido-sfenoidale. L’ostruzione delle vie aeree viene riportata in una bassa percentuale di pazienti che sono affetti da encefalocele etmoido sfenoidale.

Caso clinico: Riportiamo un caso di meningocele cervicale anteriore di una bambina straniera di 9 anni (giunta in Italia qualche mese prima della nostra valutazione) che causava una ostruzione delle alte vie digerenti nascendo da un difetto della cerniera atlo-cervicale tra il forame magno e la prima vertebra cervicale. La piccola paziente giunge alla nostra osservazione per persistenza di disfagia prevalentemente ai solidi che la costringe all’alimentazione semi liquida fin dalla tenera età. Alla visita abbiamo riscontrato un peso di 19 Kg con un BMI di 18. Nel raccordo anamnestico si ravvede una gravidanza normale con parto spontaneo. Alla nascita viene riscontrata una malformazione biancastra e morbida al tocco occupante lo spazio orofaringeo. Le indagini strumentali neuroradiologiche hanno evidenziato una malformazione ossea complessa della cerniera atlo-occipitale anteriore con una soluzione di continuo presente tra il margine anteriore del forame magno e l’arco anteriore di C1 a cui si associa l’erniazione di un meningocele anteriore al cui interno vi è esclusivamente un contenuto liquorale; il midollo si inginocchia a livello della breccia durale senza però entrare all’interno della sacca meningeale protrusa.

La sviluppo psicofisico della bambina è stato regolare. Neurologicamente presentava una ipostenia all’emilato destro, non deficit dei nervi cranici. La bambina è stata sottoposta ad una valutazione endoscopica pre-chirurgica attraverso cui è stato possibile vedere il grosso cele che occupava completamente l’orofaringe dislocando anteriormente l’epiglottide. La sacca meningea di colore bianco era completamente rivestita da un sottilissimo strato di mucosa semitrasparente. La sacca risultata integra, dura alla palpazione e mobilizzabile nella parte inferiore.

Operazione chirurgica: La bambina è stata sottoposta ad intervento chirurgico di chiusura del meningocele con tecnica endoscopica per via transorale, in posizione supina sul letto operatorio con testa neutra. È stato rimosso il velo di mucosa faringea. La parete del cele è stata fortificata mediante coagulazione bipolare e successivamente punto con un ago. Era pertanto possibile mobilizzare con più facilità il cele e quindi richiuderlo su se stesso mediante plicatura con filo in nylon. Sono state eseguite successivamente due incisioni di scarico sulla mucosa e la muscolatura faringea con il laser, in regione paramediale, in modo da ottenere del tessuto che potesse essere chiuso direttamente al di sopra del cele, stessa cosa è stata fatta per la mucosa faringea; al termine avevamo creato due strati al di sopra della parete del cele con lo scopo di rafforzare la chiusura stessa. Per la chiusura del muscolo e della mucosa è stato utilizzato filo a lento riassorbimento. Al termine dell’intervento chirurgico è stato posizionato un drenaggio spinale esterno che è stato mantenuto per 5 giorni con un drenaggio medio giornaliero di 120 cc di liquor. Si è predisposto un digiuno precauzionale per 7 giorni durante i quali la bambina è stata alimentata per via parenterale.

Decorso post operatorio: Al controllo endoscopico nei giorni successivi all’intervento chirurgico si è confermata la riduzione e la pervietà delle alte vie digerenti. La bambina, una volta ripresa l’alimentazione, ha potuto introdurre nella sua dieta cibi solidi. Al controllo endoscopico il tessuto di granulazione si riscontrava a livello della chiusura della muscolatura e della mucosa faringea. A distanza di 15 giorni dall’intervento è stato necessario il posizionamento di una derivazione ventricolo peritoneale per lo sviluppo di idrocefalo. La piccola paziente veniva dimessa due giorni dopo in buone condizioni con ripresa completa della rialimentazione per OS sia per i liquidi che per i solidi senza disfagia.

Alla prima vista di controllo a distanza di un mese, alla valutazione endoscopica, la ferita faringea era completamente chiusa, persisteva ancora tessuto di granulazione senza problematiche di rilievo al controllo endoscopico.
 

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FIG 0 : rappresentazione schematica di come si può comportare il meningocele cervicale anteriore a nascita tra il frame magno e C1.
1 meningocele
2 tronco cerebrale
3 dente dell’epistrofeo
4 epiglottide
5 lingua
6 palato duro

FIG 1: RMN T2 pesata nella sequenza assiale in cui si vede il meningocele con contenuto liquorale. Il punto in cui origina il meningocele è situato tra il frame magno e C1, a tale livello si evidenzia anche un kinking midollare (Fig 2).
Fig 3: RMN T2 pesata in sequenza assiale in cui si vede da un altro punto di vista il meningocele cervicale anteriore, il unto di passaggio e il midollo che si affaccia dove il cele nasce (freccia rossa)
Fig 4 ricostruzione TC 3D in cui si evidenzia la soluzione di continuo tra il frame magno e C1, stessa immagine nella fig 5 vista con una TC in sagittale (freccia azzurra)
FIG 5: RMN T2 pesate in sezione sagittale. a sinistra la preoperatoria con il cele prevertebrale, a destra la RMN post operatoria in cui il cele è stato chiuso e non è più evidenziabile alla RMN
FIG 6: immagine intraoperatoria. Si evidenzia la cometa chiusura del cele e dello strato di mucosa faringea al di sopra di esso con filo riassorbibile a lento riassorbimento
 

Centro di Eccellenza di Neurochirurgia, SOS di Chirurgia Endoscopica del Basicranio, Ospedale pediatrico Meyer, Firenze

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