Surgical Tribune Italy

Meningocele presacrale: una malattia rara trattata attraverso un approccio multidisciplinare

By R. Mura, B. Spacca, B. Noccioli, E. Ciardini, L. Bussolin, L. Genitori
January 08, 2014

Il raro caso è stato curato con successo grazie alla cooperazione chirurgica di diverse equipe. Una metodologia sempre più usata per approcciare i casi più complessi. 

Introduzione
Il meningocele presacrale è una rara forma di disrafismo spinale con incidenza del 0.14% (8). Tale malformazione può essere congenita o acquisita ed è dovuta ad un’erniazione del sacco durale nello spazio retroperitoneale attraverso un difetto osseo sulla parete anteriore del sacro. Tale patologia può presentarsi isolata o in associazione a patologie genetiche come la sindrome di Marfan, la neurofibromatosi o la sindrome di Ehler-Danlos (3,4,9-13). Nella sindrome di Currarino, o sindrome della regressione caudale, si trova associata a malformazioni anorettali e difetti sacrali (2). A differenza dei disrafismi spinali posteriori i disrafismi anteriori spesso vengono diagnosticati in età adulta a seguito di sintomi urologici, enterologici e ginecologici, più raramente neurologici.

Caso clinico
Presentiamo il caso di una donna di 38 anni giunta alla nostra osservazione per il trattamento di un meningocele anteriore. In anamnesi riferita diagnosi di cisti ovarica in età infantile e intervento chirurgico all’età di 3 anni per megacolon. Successivamente la paziente ha presentato reflusso vescico-ureterale associato a frequenti infezioni delle vie urinarie e coliche renali. All’età di 32 anni la paziente è stata sottoposta a colonscopia per indagare un quadro di addominalgia. La paziente ha avuto due gravidanze a 25 e 30 anni regolarmente portate a termine. A seguito del progressivo peggioramento della continenza fecale e dei risultati alterati della manometria rettale la paziente è stata sottoposta ad ulteriori accertamenti tra cui una RMN addominale che mostrava dimorfismo del sacro con ampia schisi anteriore, assenza dei metameri coccigei e la presenza di una voluminosa formazione a contenuto liquido del diametro massimo di circa 11 cm in continuità con il sacco durale. Tale malformazione determinava compressione e dislocazione dell’utero, della vescica e del retto. In particolare il retto appariva verticalizzato e presentava incontinenza dopo l’introduzione di circa 100 ml di mezzo di contrasto per via reflua. Alle alterazioni addominali si associava quadro di tethered cord con cono a livello L4-L5, filum terminale ispessito e cavità siringomielica a livello L3-L5. All’esame obiettivo non venivano riscontrati deficit neurologici.
Dopo valutazione collegiale si poneva indicazione al trattamento del meningocele anteriore in collaborazione con l’equipe della chirurgia addominale per via laparotomica.
Dopo aver effettuato incisione secondo Pfannestiel si procedeva alla dissezione del sottocute e alla laparotomia mediana sezionando la linea alba. Realizzata una via retroperitoneale dissecando il sigma-retto, l’utero e gli annessi e la vescica si visualizzava il voluminoso meningocele che si presentava teso e pulsante. L’utilizzo del doppler ha consentito di individuare il punto di maggior flusso a livello della colonna. Dopo puntura evacuativa diretta con detensione della lesione si è effettuata plicatura della parete del meningocele con filo non riassorbibile con progressiva riduzione delle sue dimensioni fino a raggiungere il piano della colonna.
Il decorso post-operatorio è stato regolare, è stato mantenuto il catetere vescicale per 5 giorni e la paziente è stata mantenuta in Trendelemburg per una settimana. Non si sono verificati disturbi della dinamica liquorale e la paziente è stata dimessa in 10a giornata in buone condizioni generali in assenza di problemi di nuova insorgenza.

Discussione
Il primo caso di meningocele anteriore descritto risale al 1837(1) e da allora sono stati pubblicati meno di 300 casi. Da una ricerca su PubMed sono risultati 244 articoli pubblicati su riviste di urologia, ginecologia, neurochirurgia, pediatria e chirurgia. L’eterogenità delle riviste riflette l’aspecificità dei sintomi che possono presentare i pazienti con meningoceli presacrali.
La malformazione è data da un’erniazione della dura e dell’aracnoide attraverso un difetto osseo della superficie anteriore del sacro o attraverso un forame, raramente può contenere strutture nervose. Possono coesistere anomalie rettali, urologiche e ginecologiche. In letteratura sono stati descritti casi di meningocele anteriore associato a tumori disembriogenetici come teratomi ed epidermoidi (14,15,16). I sintomi sono generalmente connessi all’effetto massa esercitato dal meningocele sulle strutture addominali e sono rappresentati da incontinenza urinaria, ritenzione o urgenza, stipsi, dispaurenia, dismenorrea, difficoltà nel parto, dolore lombare. Deficit neurologici sono rari e sono legati alla compressione diretta sui nervi lombari e sacrali o ad ancoraggio midollare coesistente da cui possono derivare deficit degli sfinteri, ipoestesia o anestesia nella regione perineale e deficit motori e sensitivi agli arti inferiori (3). Talvolta è riferita cefalea saltuaria che può dipendere da un’ipertensione o da un’ipotensione liquorale. Un aumento della pressione addominale determina aumento della pressione del liquor all’interno del meningocele che lo trasmette al compartimento intracranico con conseguente cefalea da ipertensione transitoria (3,4,5). Di contro il passaggio alla posizione ortostatica può determinare cefalea da ipotensione liquorale transitoria per aumento del contenuto liquorale nel meningocele (6,7). Sono stati descritti casi di sepsi e meningite a seguito della formazione di fistola tra la parete del retto e il meningocele (17-20). All’esame obiettivo può essere riscontrata all’ispezione rettale o vaginale una massa posteriormente al retto, nel caso di meningoceli voluminosi può essere rilevata anche alla palpazione addominale. Generalmente il primo esame radiologico che viene eseguito è l’ecografia che mostra la presenza di lesioni ipoecogene in regione pelvica posteriormente al retto che entrano in diagnosi differenziale con cisti ovariche, renali, tumori retro peritoneali (21,22,23). La risonanza magnetica è l’esame di scelta che consente di caratterizzare la lesione e i suoi rapporti con gli organi addominali, il rachide e il sacco durale nonché eventuali anomalie associate (24). Il trattamento è chirurgico ed ha lo scopo di ridurre la massa addominale e chiudere la comunicazione tra lo spazio aracnoideo e il meningocele. Gli approcci descritti sono per via posteriore e per via anteriore. Nella via posteriore transsacrale si accede al sacco durale mediante laminectomia del sacro, la comunicazione tra la dura e il meningocele viene raggiunta per via intradurale e suturata (7,27). Somuncu ed altri hanno descritto l’approccio posteriore sagittale, in cui viene eseguita un’incisione dal sacro all’ano ottenendo un’esposizione del perineo, una dissezione mediana delle strutture perineali consente di raggiungere lo spazio presacrale preservando la continenza sfinterica (25,26). L’approccio per via anteriore è stato descritto per via laparotomica o laparoscopica, soprattutto in caso di meningoceli molto voluminosi, con punto di passaggio ampio o in caso di presenza di altre lesioni addominali, come teratomi o dermoidi (28,29). Negli approcci per via anteriore viene descritto un maggior numero di complicanze, in particolare lesioni alla vescica e fistole rettali. Nel caso da noi descritto è stato preferito un approccio anteriore, che ha consentito un miglior controllo e una migliore dissezione degli organi addominali e un buon controllo del meningocele. La plicatura della parete della lesione rispetto a una diretta asportazione ha consentito di ridurre le dimensioni del meningocele riducendo il rischio di fistole liquorali e determinando un miglioramento della sintomatologia legata all’effetto massa sugli organi pelvici.

Conclusioni
Il meningocele presacrale è una maformazione rara che può presentarsi con sintomi ginecologici, urologici, enterologici e neurologici e per tale motivo è da considerarsi una patologia di interesse multidisciplinare. Pertanto è importante porla in diagnosi differenziale con altre lesioni cistiche retroperitoneali riducendo il rischio di diagnosi errata. Il tipo di trattamento chirurgico deve essere valutato caso per caso ed è di fondamentale importanza la collaborazione tra i diversi specialisti.

embedImagecenter("Imagecenter_2_52",52,"small");

Bibliografia:

1. Bryant T: Case of deficiency of the anterior part of the sacrum with a thecal sac in the pelvis, similar to the tumor of spina bifida. Lancet 1: 358-360, 1837
2. Currarino G, Coln D, Votteler T: Triad of anorectal, sacral, and presacral anomalies. AJR Am J Roentgenol 137: 395-398, 1981
3. Oren M, Lorber B, Lee SH, Truex Jr RC, Gennaro AR. Anterior sacral meningocele: report of five cases and review of the literature. Dis Colon Rectum 1977;20(6):492-505
4. Raftopoulos C, Pierard GE, Retif C, Braude P, Brotchi J. Endoscopic cure of a giant sacral meningocele associated with Marfan’s syndrome: case report. Neurosurgery 1992;30(5):765-8
5. Schijman E, Rugilo C, Sevlever G, Menendez R. Anterior sacral meningocele. Childs Nerv Syst 2005;21(2):91-3
6. Olivares G, Katati MJ, Martin JM. Anterior sacral meningocele. Neurologia 2003;18(3):160-1
7. Villarejo F, Scavone C, Blazquez MG, et al. Anterior sacral meningocele : review of the literature. Surg Neurol 1983;19(1):57-71
8. Welch JP, Aterman K. The syndrome of caudal dysplasia: a review, including etiologic considerations and evidence of eterogeneity. Pediat Path 1984; 2:313-327
9. Klenerman L, Merrick MV. Anterior sacral meningocele occurring in a family. J Bone Joint Surg 1973; 55B:331
10. Oren M, Laber B, Lee SH, et al. Anterior sacral meningocele. Report of five cases amd review of the literature. Dis Colon Rectum 1977; 20:492
11. Smith MD. Large sacral dural defect in Marfan syndrome J Bone Joint Surg Am 1993; 75:1067
12. Sterne WE. Dural ectasia and the Marfan syndrome. J Neurosurg 1988; 69:221
13. Nallamshetty L, Ahn NU, Ahn UM, et al. Dural ectasia and back pain: review of the literature and case report. J Spinal Disord Tech 2002; 15(4):326-329
14. Kansal R, Mahore A, Dange N, Kukreja S. Epidermoid cyst inside anterior sacral meningocele in an adult patient of Currarino syndrome manifesting with meningitis. Turk Neurosurg 2012; 22(5): 659-61
15. Shamoto H, Yoshida Y, Shirane R, Yoshimoto T: Anterior sacral meningocele completely occupied by an epidermoid tumor. Childs Nerv Syst 15:209-211, 1999
16. Fiandaca MS, Ross WK, Pearl GS, Bakay RA. Carcinoid tumor in a presacral teratoma associated with an anterior sacral meningocele: case report and review of the literature. Neurosurgery. 1988 Mar;22(3):581-8.
17. Koksal A, Canyigit M, Kara T, Ulus A, Gokbayir H, Sarisahin M. Unusual presentation of an anterior sacral meningocele: magnetic resonance imaging, multidetector computed tomography, and fistulography findings of bacterial meningitis secondary to a rectothecal fistula. Jpn J Radiol. 2011 Aug;29(7):528-31.
18. Bergeron E, Roux A, Demers J, Vanier LE, Moore L. A 40-year-old woman with cauda equina syndrome caused by rectothecal fistula arising from ananterior sacral meningocele. Neurosurgery. 2010 Nov;67(5):E1464-7; discussion E1467-8
19. Sánchez AA, Iglesias CD, López CD, Cecilia DM, Gómez JA, Barbadillo JG, Peña SR. Rectothecal fistula secondary to an anterior sacral meningocele. J Neurosurg Spine. 2008 May;8(5):487-9.
20. Fitzpatrick MO, Taylor WA. Anterior sacral meningocele associated with a rectal fistula. Case report and review of the literature. J Neurosurg. 1999 Jul;91(1 Suppl):124-7.
21. Polat AV, Belet U, Aydin R, Katranci S. Anterior sacral meningocele mimicking ovarian cyst: a case report. Med Ultrason. 2013 Mar;15(1):67-70.
22. Vamsi KY, Sarat Chandra P, Sharma BS, Mohapatra AK. Anterior sacral meningocele wrongly diagnosed as ovarian cyst. Pediatr Neurosurg. 2010;46(3):245-6.
23. Barter JF, Addison WA, Rosenberg ER, Hammond CB. Anterior sacral meningocele presenting as a pelvic mass and diagnosed only at celiotomy after an extensive workup. A case report. J Reprod Med. 1983 Oct;28(10):684-6.
24. Lee KS, Gower DJ, McWhorter JM, Albertson DA. The role of MR imaging in the diagnosis and treatment of anterior sacral meningocele. Report of two cases. J Neurosurg. 1988 Oct;69(4):628-31.
25. Massimi L, Calisti A, Koutzoglou M, Di Rocco C. Giant anterior sacral meningocele and posterior sagittal approach. Childs Nerv Syst. 2003 Nov;19(10-11):722-8.
26. Somuncu S, Aritürk E, Iyigün O, Bernay F, Rizalar R, Günaydin M, Gürses N. A case of anterior sacral meningocele totally excised using the posterior sagittal approach. J Pediatr Surg. 1997 May;32(5):730-2.
27. Miletic D, Poljak I, Eskinja N, Valkovic P, Sestan B, Troselj-Vukic B.Giant anterior sacral meningocele presenting as bacterial meningitis in a previously healthy adult.Orthopedics. 2008 Feb;31(2):182. Review.
28. Ashley WW Jr, Wright NM. Resection of a giant anterior sacral meningocele via an anterior approach: case report and review of literature. Surg Neurol. 2006 Jul;66(1):89-93; discussion 93.
29. Trapp C, Farage L, Clatterbuck RE, Romero FR, Rais-Bahrami S, Long DM, Kavoussi LR. Laparoscopic treatment of anterior sacral meningocele. Surg Neurol. 2007 Oct;68(4):443-8; discussion 448.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

© 2020 - All rights reserved - Surgical Tribune International