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Sistema a compressione dinamica (SCD) per il trattamento del petto carenato

By S. Sesia, F.-M. Häcker
July 28, 2014

Il petto carenato oppure pectus carinatum (PC) oppure petto di piccione è, dopo il petto escavato, la deformità congenita più frequente della parte anteriore del torace nei bambini e negli adolescenti. E’ caratterizzato da una protrusione anteriore in forma di chiglia dello sterno e delle cartilagini condrocostali.

La patogenesi del PC è sconosciuta, si ipotizza che ci sia uno sviluppo anomalo della cartilagine condrocostale. Nel presente articolo viene analizzata l’epidemiologia del PC, le sue diverse manifestazioni cliniche e le possibilità terapeutiche, soprattutto quelle di tipo conservativo.

Il petto carenato (PC) è cinque volte meno frequente del petto escavato (PE). La frequenza con cui si manifesta è di 1/2500 nati con chiara prevalenza per il sesso maschile (M:F = 4:1). Poiché quasi un terzo dei pazienti presenta una storia familiare di altre deformità toraciche, si presume che vi sia una predisposizione genetica . Soprattutto in Argentina, il PC sembra essere più frequente del PE. (fig. 1)

Si possono identificare tre tipi principali di PC:

- Condrogladiolare (chicken breast, petto di piccione): è la deformità più frequente (> 90%) ed è caratterizzata dalla sporgenza simmetrica della parte media e inferiore dello sterno e delle cartilagini condrocostali dando l’aspetto della carena di una nave. Meno del 50% dei PC condrocostali sono asimmetrici.

- Condromanubriale (pouter pigeon, pectus arcuatum): si manifesta solo nel 5% dei casi ed è caratterizzata da una protrusione della parte superiore dello sterno e un appiattimento di quella inferiore, dando l’aspetto di una forma mista escavato-carenato. Nella radiografia laterale, lo sterno presenta una forma a “ Z”.

- Atipica: è correlata a malattie del tessuto connettivo (M. Marfan) o a sindromi (Poland, Currarino-Silvermann, Noonan, von Recklinghausen)

Alla nascita, il PC è raramente riconoscibile, normalmente peggiora durante la pubertà. Il PC in pratica non si autocorregge mai da solo. Senza terapia, si assiste a un aumento considerabile del PC.

All’esame clinico sono valutati la forma del PC (tipo e grado di asimmetria del PC, grado di rotazione sternale) e la flessibilità del torace (leggi quanto segue). Vengono eseguite diverse fotografie del torace del paziente secondo uno schema standardizzato (anterioposteriore, diagonale e dall’alto) per meglio caratterizzare l’asimmetria della deformità toracica. Particolarmente ricercate sono malformazioni come scoliosi, cifosi e segni della sindrome di Marfan. In prima battuta non vengono richiesti esami radiologici, ma diventano necessari per evidenziare una scoliosi p.e. In caso di una correzione chirurgica del PC viene invece eseguita una TAC del torace al fine di caratterizzare la deformità e la situazione del cuore. Altri possibili esami dipendono dalla tecnica chirurgica scelta (test di allergia, test di funzionalità respiratoria, ecocardiografia in caso di M. Marfan).

Generalmente i pazienti con PC sono asintomatici. Predomina l’aspetto psicologico e può determinare gravi disturbi relazionali. Sono riportati sintomi fisici come dispnea, aumento dell’incidenza di asma e di infezioni delle vie respiratorie superiori, ridotta resistenza all’esercizio fisico. Sono descritti dolori muscolari a livello della protrusione. Dormire proni può essere doloroso, oppure impossibile. In più del 15% esiste un’associazione con una malattia del tessuto connettivo (M. Marfan, M. Ehlers-Danlos).

L’indicazione terapeutica dipende dalla forma del PC, dai sintomi fisici e psicologici, dall’età del paziente e dalle malformazioni associate. In circa l’80% dei casi, il trattamento di prima scelta è conservativo. Le opzioni terapeutiche sono: conservativo (compressione anteroposteriore esterna del torace), tecnica chirurgica aperta (tecnica di Ravitch) e mini-invasiva (tecnica di Abramson con compressione anteroposteriore interna oppure tecnica “reverse Nuss”).

Terapia conservativa

Questo tipo di terapia riflette che il torace ossia la cartilagine condrocostale sono gradualmente rimodellabili in seguito a una compressione esterna. In caso di un paziente giovane, motivato e un torace malleabile, la compressione esterna fornisce ottimi risultati estetici. Si evita al paziente un intervento chirurgico dispendioso e doloroso, e un alto costoso al servizio sanitario nazionale.

Busto ortopedico classico

Il corsetto è fatto su misura ed esercita una compressione non misurabile anterioposteriore come una molla. Con il tempo e in seguito alla crescita del paziente, la resistenza della molla diminuisce e il corsetto deve essere rinnovato.

Sistema a compressione dinamica (SCD)

Da più di dieci anni esiste l’innovativo SCD, commercializzato per il momento in Argentina, negli Stati Uniti, in Francia e da giugno 2013 anche in Svizzera. Lo SCD è fatto su misura e composto da diversi pezzi in alluminio. Lo SCD si adegua in modo dinamico alla crescita del paziente. Grazie a uno strumento digitale, il medico può misurare la pressione di correzione (PCO, pressione necessaria per correggere completamente la deformità toracica) e la pressione di terapia (PTE, pressione durante l’applicazione quotidiana del SCD). Modificando la PTE, il medico può non solo influenzare la durata della terapia, ma anche evitare contusioni sulla pelle in seguito ad una pressione troppo elevata. E’ sufficiente indossare lo SCD durante il giorno, può però essere portato anche di notte. La PCO permette di valutare l’elasticità del torace e la durata del trattamento che di media è tra i 3 e i 6 mesi. Lo SCD può essere prescritto a qualsiasi età. In pazienti adulti con elasticità toracica ridotta, la durata di trattamento è più lunga. A differenza del busto ortopedico classico, detto statico, nello SCD la PTE può essere adattata alla crescita del paziente, aumentando quindi il comfort per il paziente e garantendo l’efficacia della terapia SCD.

A differenza di un busto ortopedico classico che ristringe il torace come un barile, lo SCD consente con la pressione anterioposteriore un’espansione laterale del torace. In questo modo avviene il rimodellamento graduale della deformità del torace. Complicanze come ferite della pelle, lombalgie ed ematomi sono rarissimi. In Argentina, tale metodica era efficace in 97% dei pazienti trattati con lo SCD, con un follow-up di 8 anni. Nel 9% dei casi si è verificata una recidiva che è stata ritrattata con lo SCD con successo. (fig. 2)

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La terapia con lo SCD è indicata nelle forme tipiche di PC (simmetriche oppure asimmetriche) che presentano una pressione di correzione massimale di 9 pound per square inch (psi, unità di misura, 1 psi = 6894,757 N/m2).

 

Da giugno 2013, gli Autori di quest’articolo, per primi in Svizzera e nei paesi limitrofi, propongono lo SCD. Finora sono stati dotati di un SCD più di venti pazienti. I risultati preliminari sono molto promettenti e confermano i risultati riportati in letteratura scientifica. Il comfort per il paziente, generalmente adolescente, è più che soddisfacente.

Terapie chirurgiche

La terapia chirurgica viene presa in considerazione in caso di una deformità toracica troppo rigida (pressione di correzione > 9 psi), di un paziente adulto o di un rifiuto per un trattamento conservativo.

Tecnica chirurgica aperta secondo Ravitch

La tecnica chirurgica aperta secondo Ravitch (e successive modifiche) è stata per tanto tempo lo standard. Dopo un’incisione cutanea orizzontale intermamillare sono eseguite un’osteotomia dello sterno e una resezione estesa dei segmenti condrocostali anomali. Lo sterno viene poi fissato mediante una barra metallica oppure delle placchette biocompatibili alle coste. In pratica, è realizzata una separazione cartilaginea tra lo sterno e le coste. Il pericondrio è rispettato proprio per permettere la nuova formazione di cartilagine. La correzione estetica è buona, si crea però una ferita importante ed una cicatrice lunga sulla parete toracica anteriore. L’intervento può creare dolori postoperatori importanti.

Tecnica mini-invasiva di Abramson (“reverse Nuss”)

Questa tecnica mini-invasiva è stata pubblicata per la prima volta dal suo inventore nel 2005. L’intervento consiste nel posizionamento di una barra di metallo oppure di titanio, mediante due piccole cicatrici, sulle pareti laterali del torace. A differenza della tecnica di Nuss, dove la barra di metallo è introdotta in intratoracico dietro lo sterno, nella tecnica di Abramson la barra è posizionata sotto la pelle e davanti allo sterno, poi è fissata sulle coste laterali. Questa tecnica è particolarmente indicata nei PC simmetrici tipo condrogladiolare e pazienti a elasticità toracica sufficiente. Il risultato cosmetico è eccellente e le complicanze minime (dislocazione della barra di metallo).

Indicazioni terapeutiche

- Paziente giovane con una forma classica di PC, un torace elastico e che rifiuta un trattamento chirurgico: terapia conservativa mediante compressione.

- Paziente più anziano con forma atipica di PC, torace rigido (PCO > 9 psi) e una compliance insufficiente per un trattamento conservativo: terapia chirurgica

Di regola, consigliamo a tutti i pazienti con PC e concomitante cifosi una fisioterapia per migliorare la postura.
 

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