Surgical Tribune Italy

Tumori spinali in età pediatrica: una serie monoistituzionale di 134 casi

By B. Spacca, F. Giordano, F. Mussa, M. Scagnet, R. Mura, M. Parolin, M. Sanzo, L. Sardo, P. Donati e L. Genitori
August 25, 2013

Analisi retrospettiva con follow up prospettico dei pazienti trattati per tumore spinale presso l’unità di Neurochirurgia Pediatrica dell’Ospedale Pediatrico “Anna Meyer” di Firenze in un periodo di diciassette anni

INTRODUZIONE

I tumori vertebrali nella popolazione pediatrica sono una patologia rara ma complessa a causa dell'eterogeneità nella presentazione, nell'istologia, nell'evoluzione e nel trattamento. In molti casi la diagnosi può avvenire con ritardo a causa della scarsa specificità dei sintomi e segni clinici. I tumori possono originare dal tessuto nervoso, dalle meningi, dal tessuto osseo e dalle regioni paravertebrali. Nel trattamento bisogna considerare la storia naturale della lesione tumorale ma, quando si deve definire il piano terapeutico, è importante valutare le caratteristiche biomeccaniche della una colonna vertebrale in fase di crescita.
Presentiamo la nostra esperienza di tumori spinali basata su una serie di 134 pazienti pediatrici trattati tra il 1995 e il 2011 presso una singola unità di Neurochirurgia Pediatrica. Lo scopo del nostro studio è di mettere in risalto le difficoltà di gestione e le complicanze correlate a una patologia così complessa.

MATERIALI E METODI

Tra il 1995 e il 2011 134 pazienti, 74 maschi e 59 femmine (M:F 1,3:1), affetti da tumore spinale sono stati ricoverati presso l’Unità di Neurochirurgia Pediatrica dell’Ospedale Anna Meyer in Firenze. Questi pazienti rappresentano il 7,7% di tutti i pazienti ricoverati nello stesso periodo per lesioni tumorali del sistema nervoso centrale. La documentazione clinica è stata revisionata in maniera retrospettiva con follow up prospettico.

Età: L’età media è di 8,5 anni (14 giorni- 26 anni). Dopo aver analizzato la distribuzione della popolazione secondo l’età sono stati notati due picchi: il primo tra la nascita e i 36 mesi, con 31 pazienti (23,1%), e il secondo tra i 10 e 15 anni, con 46 pazienti (34,3%) (grafico 1).

Presentazione clinica: I segni e i sintomi di esordio sono vari e spesso aspecifici. I più comuni sono il dolore, in 54 pazienti (40,3%), la presenza di masse palpabili, in 17 pazienti (12,7%), deficit neurologici focali, in 30 pazienti (22,5%), consistenti in paraparesi (16 pazienti), monoparesi (11 pazienti), problemi sfinterici (6 pazienti), emiparesi (1 paziente), deficit sensitivi (1 paziente) e atassia (1 paziente). 6 pazienti erano stati studiati per deformità spinali: scoliosi in 4 casi e cifosi in 2 casi. 11 Pazienti (8,1%) erano completamente asintomatici. In questo gruppo la diagnosi è stata posta grazie a studi neuroradiologici effettuati per controlli routinari in tumori primari cerebrali, in 8 casi (ependimoma) o a seguito di traumi spinali, in 3 casi. 16 pazienti (11,9%) si lamentavano principalmente di sintomi aspecifici come cefalea, perdita di peso, vomito, dispnea e torcicollo. 25 pazienti tra quelli che hanno manifestato solamente sintomi aspecifici o dolore rachideo sono stati trattati inizialmente con varie terapie: 8 sono stati valutati da uno psicologo, 4 sono stati trattati per disturbi gastroenterologici e 4 per disturbi nefrologici, 3 sono stati trattati con collare, 2 hanno iniziato una terapia antibiotica, 2 sono stati sottoposti ad agopuntura, 1 a trattamento fisioterapico e 1 ad indagini reumatologiche. Quasi tutti i pazienti che hanno manifestato dolore sono stati trattati inizialmente con farmaci antiinfiammatori e valutati in maniera adeguata, da uno specialista neurologo o neurochirurgo, solo quando il dolore è diventato insopportabile e non responsivo alla terapia farmacologica o sono comparsi deficit neurologici focali. Questo ha portato ad un ritardo medio tra l’esordio dei sintomi/segni e la diagnosi di tumore spinale di 5,3 mesi (1 giorno-24 mesi).
Quando si paragona la valutazione clinica al momento della diagnosi al primo segno clinico presentato dal paziente, si riscontra un incremento nel numero di pazienti con dolore (65 vs 54) e nel numero di pazienti con deficit neurologici: 46 con deficit di forza (paraparesi 29, monoparesi 11, emiparesi 6); 18 con problemi sfinterici; 14 con deformità vertebrale; 16 con deficit sensitivi (14 anestesia/ipoestesia e 2 parestesia). (grafico 2).
In 16 pazienti (16,5%) è stata diagnosticata una patologia ereditaria confermata da specifici esami di laboratorio: neurofibromatosi tipo 1 in 13 pazienti, neurofibromatosi tipo 2 in 1 caso, malattia di Von Hippel-Lindau in 1 paziente e adrenoleucodistrofia in 1 caso.

Tipo di tumore: I pazienti sono stati suddivisi in 4 gruppi a seconda della relazione tra la lesione espansiva e il midollo spinale, le meningi e la colonna vertebrale. I tumori intramidollari sono stati diagnosticati in 46 pazienti (34,3%); in 25 (18,7%) è stato osservato un tumore intradurale, extramidollare; i tumori extradurali sono stati riscontrati in 44 casi (32,8%), in 23 casi con coinvolgimento vertebrale e in 21 senza coinvolgimento vertebrale; 10 pazienti (7,5%) sono stati classificati come paravertebrali e 9 (6,7%) come puramente tumori ossei.
A seconda della localizzazione lungo la colonna vertebrale le lesioni tumorali erano riscontrate principalmente a livello cervicale o dorsale (93 pazienti, 69,4%): 37 (27%) a livello cervicale, 38 (28%) a livello toracico e 18 (13,4%) al passaggio cervico-toracico. Le restati 41 lesioni espansive (30,6%) erano localizzate a livello lombare con o senza estensione toracica e sacrococcigea. (grafico 3).

Trattamento: In tutti i pazienti è stata considerata la possibilità dell’intervento chirurgico almeno per ottenere una diagnosi istologica. Tuttavia 17 pazienti non erano sottoposti ad intervento chirurgico per diverse cause: in 1 paziente a causa dello scadimento delle condizioni generali; in 8 pazienti la tipologia del tumore primitivo era già conosciuta (8 pazienti) e, dopo discussione collegiale con il team di neuro-oncologia, si iniziava direttamente una terapia medica (chemioterapia e/o radioterapia); in 7 pazienti era già stata fatta diagnosi di NF1 e non erano presenti segni o sintomi correlati alla lesione spinale; in 1 caso il paziente presentava multiple lesioni ossee per cui si preferiva eseguire una biopsia a livello della mastoide.
La testiera a tre punte è stata utilizzata solamente nei pazienti con più di 3 anni e in cui la lesione era localizzata a livello cervicale o cervico-dorsale. Nei pazienti più giovani di 3 anni si preferiva utilizzare la testiera a ferro di cavallo.
La laminotomia osteoplastica è stata la tecnica di prima scelta negli approcci posteriori ed è stata utilizzata in 80 casi. Dopo un’incisione cutanea mediana e la scheletrizzazione, le lamine erano sezionate con l’uso o di scalpelli, o di una fresa ad alta velocità o con una fresa ad ultrasuoni (Mectron Piezosurgery Medical System). Nei pazienti in età neonatale la laminotomia era eseguita con le forbici. La laminotomia si estendeva 1 o 2 livelli oltre l’estensione craniale e caudale della lesione tumorale evidenziata agli esami neuroradiologici. La sezione delle lamine era eseguita bilateralmente, mantenendo una angolazione di circa 30° da laterale a mediale. Una attenzione particolare era prestata nel conservare le masse laterali allo scopo di ridurre il rischio di instabilità e quindi di deformità vertebrali postoperatorie. Questa tecnica permetteva di ottenere un piano osseo adeguato al riposizionamento delle lamine a fine intervento (fig. 1). Il legamento interspinoso, il legamento posteriore e il legamento giallo erano sezionati solamente ad una estremità mentre erano mantenuti intatti ai restanti livelli in modo da permettere di ribaltare la laminotomia interamente (fig. 2). Al termine della procedura le lamine erano poi riposizionate nella loro sede originale e suturate (Vicryl NR) a livello dell’estremità legamentosa precedentemente sezionata. In pazienti molto piccoli la sutura era effettuata attraverso i processi spinosi. In pazienti più grandi in alcuni casi erano utilizzate delle placchette in titanio fissate alle lamine. Nella sutura dei piani profondi dei muscoli paravertebrali si poneva attenzione a coinvolgere anche il legamento spinoso.
Nei restanti 37 casi è stato eseguito un approccio posteriore tramite laminectomia (31 casi) o un approccio anteriore trans-toracico o retroperitoneale (5 casi). In 1 caso la diagnosi istologica è stata ottenuta tramite biopsia TAC-guidata.
In 13 casi la chirurgia è stata eseguita mediante 2 differenti procedure. In 1 di tali casi un approccio anteriore e posteriore è stato necessario. La laminectomia è stato la procedura di scelta quando il tumore aveva già distrutto la vertebra (ad esempio: cisti ossee aneurismatiche), o quando il numero dei livelli coinvolti era numericamente limitato e il distretto interessato era a livello toracico.
Dopo l’apertura ossea la chirurgia proseguiva sotto visione microscopica. Nelle lesioni espansive intradurali erano possibili 2 approcci: nei casi in cui era presente un buon piano tra il tumore e il tessuto circostante era eseguita una attenta dissezione e rimozione; nelle lesioni infiltranti la massa era ridotta di volume dall’interno il più possibili. La rimozione era ottenuta anche tramite aspirazione ad ultrasuoni (CUSA).
Per ridurre il rischio di fistola liquorale nel periodo postoperatorio i pazienti, in cui la dura era aperta, erano mantenuti in posizione di Trendelemburg per 3 giorni e successivamente in posizione supina a 0° per 2 giorni prima di essere mobilizzati. In tutti i casi ai pazienti era permesso di mobilizzarsi in ortostatismo solo con corsetto.
I controllo radiologici (RM e/o TAC e/o RX) erano effettuati entro il terzo giorno postoperatorio per verificare l’estensione della resezione e l’allineamento vertebrale.
Ulteriori trattamenti (chemioterapia e/o radioterapia) erano eseguiti nei seguenti casi: gliomi di alto grado, ependimomi, linfomi, sarcomi, teratoma rabdoide atipico (ATRT), neuroblastomi, medulloblastomi metastatici (19 pazienti). I gliomi a basso grado ricevevano il trattamento audiuvante solo nei casi di recidiva (6 pazienti).

Complicanze: Complicanze associate alla procedura chirurgica si verificavano in 23 pazienti (19,6%). 4 pazienti hanno sviluppato una fistola liquorale che è stata trattata in tutti i casi in maniera conservativa mantenendo il paziente in posizione di Trendelemburg; 2 pazienti hanno sviluppato una infezione della ferita chirurgica che è stata trattata con terapia antibiotica. In 8 casi si è osservato un peggioramento postoperatorio dell’esame neurologico in relazione ad uno shock midollare (8 casi) o ad un danno delle radici nervose (2 casi). Lo shock spinale si manifestava con paraparesi, cloni, perdita della funzione sfinterica e priapismo. In 7 pazienti si è osservato un recupero completo dei deficit neurologici entro 3 mesi dalla chirurgia. Solamente 1 paziente ha residuato una spasticità per cui è stato necessario impiantare una pompa per l’infusione intratecale di Baclofen con un buon miglioramento nella marcia senza bisogno di alcun ausilio. 3 pazienti trattati con tecnica laminoplastica e 2 pazienti trattati mediante laminectomia hanno presentato una instabilità vertebrale postoperatoria. Un caso ha sviluppato un idrocefalo trattato con derivazione ventricolo peritoneale. 1 paziente ha sviluppato un improvviso deterioramento neurologico con paraparesi durante la terza giornata postoperatoria a causa di un sanguinamento intradurale. L’ematoma è stato evacuato con il completo recupero della funzionalità neurologica.

Istologia: Gli esami istologici hanno mostrato 29 differenti diagnosi. Le più comuni erano glioma di basso grado (19 pazienti), neuroblastoma (12 pazienti), neurofibroma (11 pazienti), neurinoma (11 pazienti), sarcoma 9 pazienti), cavernoma e malformazioni vascolari (9 pazienti), ependimoma (9 pazienti), gliomi ad alto grado (6 pazienti), linfoma (4 pazienti) (fig. 3). 1 paziente a cui era diagnosticato un glioma di basso grado presentava una recidiva a 12 mesi dall’intervento. Alla recidiva l’esame istologicoi dimostrava una progressione verso una lesione gliale di alto grado. Tale paziente non aveva ricevuto alcun trattamento audiuvante (chemioterapia e/o radioterapia). (grafico 4).

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RISULTATI

Tutti i pazienti sono stati rivalutati in ambulatorio a 1, 3,. 6, 12 mesi dall’intervento e successivamente su base annuale. Dopo ogni controllo i casi erano ridiscussi collegialmente con il team di neuro-oncologia. I pazienti che erano sottoposti a trattamento chemioterapico o radioterapico erano seguiti dai colleghi oncologi. L’ultimo controllo è in media avvenuto a 28 mesi dopo il trattamento (3 mesi- 13 anni).
Radiografie della colonna vertebrale sono state ottenute a 1, 3 e 6 mesi dopo l’intervento chirurgico per valutare la fusione della laminoplastica e la stabilità vertebrale. Noi abbiamo considerato come soddisfacente una RX invariato o migliorato rispetto al controllo preoperatorio e postoperatorio precoce riguardo alle caratteristiche della colonna vertebrale. In questi casi non abbiamo effettuato specifiche misurazioni sulla colonna vertebrale e i corsetti sono stati rimossi a 3 mesi dall’intervento ogni volta che gli esami radiologici e le condizioni generali e neurologiche erano giudicate soddisfacenti. Ai pazienti con un peggioramento di deformità vertebrali pregresse o con una deformitò di nuova insorgenza era consigliato di mantenere il corsetto per altri 3 mesi.
Durante il controllo 5 pazienti hanno sviluppato una instabilità vertebrale che necessitava di un trattamento chirurgico. In tre casi la deformità era giudicata essere conseguenza di un fallimento della tecnica laminoplastica: in 1 caso una inadeguata angolazione di sezione delle lamine non aveva permesso un buon riallineamento dei monconi ossei portando ad una dislocazione dell’arco posteriore all’interno del canale vertebrale; in 2 casi la laminotomia era stata estesa troppo lateralmente coinvolgendo le masse laterali. 2 di questi pazienti avevano già una diagnosi di deformità vertebrale che peggiorava nel postoperatorio. Il trattamento chirurgico per la deformità è stato effettuato in 4 di questi pazienti (1 approccio anteriore, 2 approcci posteriori e 1 approccio combinato anteriore e posteriore). 1 paziente non era trattato a causa delle condizioni generali.
Altri 13 pazienti presentavano al controllo a 3 mesi un quadro radiologico non considerato adeguato per la rimozione del busto che veniva quindi mantenuto per altri 3 mesi. AL controllo a 6 mesi non mostravano progressioni ulteriori che richiedessero un trattamento chirurgico e il busto veniva rimosso senza ulteriori conseguenze sulla stabilità della colonna al follow up successivo.
Una Risonanza Magnetica era programmata prima di ogni controllo postoperatorio; diverso atteggiamento era tenuto per i pazienti inseriti in protocolli correlati alla chemioterapia e/o radioterapia.
In 12 casi si assisteva ad una recidiva della lesione, di questi 7 erano affetti da tumore intradurali. In tutti i casi di recidiva si procedeva ad una seconda chirurgia. In 1 caso di glioma di basso grado trattato solamente con la chirurgia si assisteva ad una progressione della lesione a glioma ad alto grado. Ulteriori trattamenti erano proposti nei casi di gliomi intramidollari di basso grado recidivanti. All’ultimo controllo (media 28 mesi) 8 pazienti (5,9%) presentano un peggioramento delle condizioni neurologiche, 10 (7,4%) sono invariati e 100 (74,6%) sono migliorati. La mortalità correlata alla progressione della malattia è stata osservata in 16 pazienti (11,9%), 8 di loro avevano un tumore intramidollare.

  

DISCUSSIONE

I tumori spinali nei pazienti pediatrici sono un’entità insidiosa a causa della loro presentazione clinica e della diagnosi istologica. L’incidenza dei tumori spinali rispetto ai tumori del sistema nervoso centrale è minore nei bambini che negli adulti. Nella nostra serie rappresentano il 7,7% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale, percentuale che è comparabile con quelle descritte in letteratura (5 – 20%).
Molte problematiche insorgono a riguardo della loro gestione, non solo per la loro rarità ma anche per la loro grande varietà di localizzazione, istologia e comportamento.
Noi abbiamo suddiviso la nostra serie in 4 gruppi a seconda della sede: tumori intramidollari, diagnosticati in 46 pazienti (34,3%) (fig. 3); tumori intradurali, extramidollari evidenziati in 25 pazienti (18,76%) (fig. 4); tumori extradurali, riscontrati in 44 casi (32,8%) e ulteriormente suddivisi in lesioni espansive con coinvolgimento vertebrale in 23 casi e senza coinvolgimento vertebrale in 21 (fig.4); tumori paravertebrali diagnosticati in 10 pazienti (7,5%) e tumori puramente ossei in 9 (6,7%) (fig. 7). Questi dati sono ancora simili a quelli presenti in letteratura. Wetjen e Raffel hanno rivalutato la distribuzione dei tumori riportata in 10 studi con popolazioni numerose, secondo la suddivisione da noi utilizzata,: tumori intramidollari 29,7%, tumori intradurali extramidollari 24,6%, tumori extradurali 34,5%, altre localizzazioni 11,2%.
Nella nostra serie la diagnosi è stata la prima difficoltà incontrata. A fianco di pazienti che hanno presentato un esordio acuto caratterizzato da focalità neurologiche (30 casi) e da comparsa di masse palpabili (17), ci sono pazienti che hanno avuto un esordio insidioso e che sono stati investigati per patologie spinali solo dopo che diverse patologie sono state escluse. In questo modo si è avuto un importante ritardo che ha influenzato negativamente l’esame neurologico ottenuto al momento della diagnosi. È difficile tracciare delle indicazioni in merito a quando sia opportuno eseguire indagini neuroradiologiche sulla colonna spinale in bambini senza una pregressa anamnesi positiva per patologia spinale e con un esame neurologico nella norma, i cui disturbi non sembrano direttamente correlati a problemi spinali. È però utile osservare che il dolore rachideo in un bambino per il resto asintomatico e senza storia clinica positiva per trauma è piuttosto inusuale. Nella nostra popolazione il dolore riferito al rachide, senza associata pregressa storia di traumi, è stato il primo disturbo in 54 pazienti (40,3%).
Anche dopo che la diagnosi è stata fatta si è di fronte alla complessità delle scelte terapeutiche. I tumori spinali nella popolazione pediatrica sono rari ed eterogenei e la stessa tipologia di tumore in bambini di differente età può richiedere diverse strategie. In tutti i casi i nostri obiettivi erano: ottenere una diagnosi istologica, rimuovere la maggior parte di tumore, preservare la stabilità vertebrale e mantenere invariate le condizioni neurologiche del paziente. L’approccio da noi preferito per aggredire la lesione espansiva è stato in tutti i casi quello posteriore. Qualora non fosse percorribile, un approccio trans addominale era eseguito con l’ausilio di un chirurgo generale. In tutti i casi l’approccio posteriore di scelta è stato quello mediante laminotomia osteoplastica, infatti tale tecnica permette di ottenere una buona esposizione chirurgica e una buona fusione dell’osso, dopo il riposizionamento delle lamine, nei pazienti che hanno indossato un corsetto per almeno 3 mesi.
Alla diagnosi una deformità vertebrale era già evidente in 14 pazienti, scoliosi in 11 e cifosi in 3 e tale deformità peggiorava dopo la chirurgia in 7 casi; in altri 11 casi una nuova deformità vertebrale insorgeva dopo la chirurgia. In 5 dei pazienti con una progressione della deformità, 3 con una pregressa deformità vertebrale e 2 con una nuova insorgenza di deformità, è stata posta indicazione chirurgica alla fissazione con mezzi di sintesi. Gli altri pazienti di questo gruppo sono stati mantenuti in corsetto per un tempo prolungato, 6 mesi, bloccando in tal modo la progressione della deformità.
Quando paragoniamo i nostri risultati sulla deformità vertebrale con quelli riportati in letteratura si osserva che le popolazioni di pazienti pediatrici operati mediante laminectomia sviluppano deformità che richiedono ulteriori trattamenti chirurgici in un terzo dei casi; in alcune serie l’incidenza di queste complicanze raggiunge il 100% quando la chirurgica è effettuata a livello cervicale. D’altra parte, da quando è stata descritta la prima volta da Raimondi et al. nel 1976, è noto che la laminoplastica è associata ad un’incidenza minore di progressione della deformità vertebrale richiedente intervento chirurgico. Tuttavia è probabile che il rischio di sviluppare una instabilità spinale in un bambino trattato per tumore spinale non dipenda esclusivamente dall’effetto destruente della chirurgia. Costantini sostiene che la chirurgia, la terapia audiuvante e l’effetto neurogenico dei tumori intramidollari siano la ragione della maggiore incidenza di deformità vertebrali dopo la laminotomia (31% nella sua serie) mentre egli non riporta alcuna complicanza acuta in più di 300 laminoplastiche eseguite per le rizotomie. Di altro parere è invece Ratliff che, nel suo studio, non evidenzia alcun beneficio della laminoplastica sulla laminectomia a livello cervicale nei pazienti adulti. E’ probabilmente vero che anche con la laminoplastica la regione cervicale sia più soggetta a sviluppare instabilità, infatti nella nostra serie 2 dei 5 casi che hanno sviluppato una deformità importante presentavano lesioni espansive a livello cervicale. Probabilmente la lassità legamentosa, il contenuto di cartilagine a livello dell’osso e il vettore di crescita, che è parzialmente controllato dal tessuto osseo adiacente, rendono la colonna vertebrale in età pediatrica più soggetta a sviluppare deformità se le lamine sono rimosse completamente, cosa che induce a ritenere che la maggiore conservatività della laminotomia osteoplastica abbia un effetto benefico sulla riduzione del rischio di instabilità vertebrale. Tuttavia l’effetto delle terapia adiuvanti su queste stesse strutture non è evidentemente scevro di possibili rischi nella direzione dell’instabilità vertebrale stessa.
La mortalità e la morbilità dei tumori spinali in età pediatrica è strettamente correlata alla localizzazione anatomica, alla diagnosi istologica, all’entità della resezione chirurgica e alla sensibilità della lesione espansiva alla chemioterapia e radioterapia. I tumori intramidollari ad alto grado di malignità hanno la prognosi peggiore. Nel nostro studio all’ultimo controllo (3 mesi- 13 anni, media 28 mesi) 16 pazienti (11,9%) erano deceduti: 12 di questi erano affetti da tumori intramidollari o intradurali extramidollari e 4 da tumori extradurali. Considerando la morbilità chirurgica, abbiamo osservato, nel periodo postoperatorio, un‘improvviso peggioramento clinico della forza e/o sensibilità e/o funzionalità sfinteriale in 57 pazienti operati per tumori intradurali extramidollari e intramidollari; di questi 8 hanno presentato uno shock midollare. Tali pazienti erano trattati con corticosteroidi per via endovenosa ed erano trasferiti presso una Unità di Neuroriabilitazione Pediatrica. Al controllo effettuato a 3 mesi solamente in un paziente permaneva un peggioramento neurologico rispetto alla valutazione preoperatoria; tale peggioramento è conseguente ad uno shock midollare da cui reliquava una spasticità agli arti inferiori che necessitava di trattamento con il baclofen per via intratecale. Un peggioramento delle condizioni neurologiche solamente temporaneo è stato descritto anche in molti altri studi. Le conseguenze a carattere permanente sembrano invece correlate alle condizioni neurologiche preoperatorie, mentre la sopravvivenza, per quanto riguarda i tumori intramidollari, sembra essere principalmente correlato alla diagnosi istologica e al tipo di tumore.
In conclusione, da un punto di vista della tecnica chirurgica e della mortalità e morbilità correlata alla chirurgia i tumori spinali in età pediatrica hanno avuto, negli ultimi 30 anni, un significativo miglioramento. Nella revisione dei nostri casi abbiamo osservato un ottimo risultato nella riduzione delle deformità vertebrali postoperatorie ricorrendo alla tecnica chirurgica della laminotomia osteoplastica. Una asportazione macroscopicamente radicale della lesione espansiva, specialmente nei tumori ad alto grado di malignità, è uno dei principali obiettivi per migliorare la prognosi. Il ritardo nella diagnosi è ancora uno dei problemi di difficile soluzione che necessitano di ulteriori indagini. La gestione multidisciplinare dei bambini affetti da tumore spinale è, sicuramente, una delle migliori opzioni da offrire a questi pazienti.

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